Fetusta gözün gelişimi sırasında, optik sinir başından lens arkasına doğru hyaloid arter uzanmaktadır. Bu vasküler sistem normalde intrauterin 8. ayda tamamen regrese olur. Sağlıklı bireylerde optik sinir başında veya lensin hemen arkasında küçük kalıntıların görülmesi mümkündür. Bu kalıntılar daha büyük olduğu taktirde PFD’ye yol açmaktadır. Hastalarda prematür doğum ve oksijen tedavisi hikayesinin olmayışı prematüre retinopatisinden ayırt edilmesinde önemlidir.
4-23 Ekstrakapsüler katarakt ameliyatı yapılmış olan persistan fetal damarlanması olan göz. Saat 10-1 kadranları arasında ön kapsülün soyulduğu hat izleniyor (küçük oklar). Lens arka kapsülünün hemen arkasındaki fibrovasküler proliferasyonun saat 3-5 kadranlarında siliyer cisme uyguladığı traksiyon izleniyor (büyük ok). |
PFD tipik olarak mikroftalmik bir gözde lensin arka yüzünde fibrovasküler bir plak olarak mevcuttur. Plağın ortasından lensin arka yüzüne ve ekvatoruna doğru radyal olarak uzanan vasküler yapılar izlenebilir. Genellikle tek taraflıdır. Zamanla kontrakte olarak siliyer cisim proseslerinin lensin yüzeyinde görülmesine, ön kamaranın daralmasına ve açı kapanması glokomuna, korneanın bulanıklaşmasına, katarakta ve retina dekolmanına yol açabilir. Hayatın ilk haftalarında belirgin olan bu klinik tablo mikroftalmi, lökokori, şaşılık ve nistagmusla kendini gösterebilir.
Tedavide, vitreoretinal cerrahi ile kontrakte olan fibrovasküler dokunun serbestleştirilmesine çalışılır. Kullanılabilir bir görme elde edilmesi oldukça zor olup, asıl amaç komplikasyonları önleyerek daha kozmetik bir göz sağlamaktır. Retinoblastomdan ayırt edilmesi gereken durumlarda ultrason ve BT’nin önemli yeri vardır. Ayırıcı tanı yapılamayan nadir olgularda enükleasyon gerekli olabilir.
Arka PFD’de, optik sinir başından uzanan fibrovasküler doku retinada traksiyonel dekolmana yol açabilir. Bu durumda göz genellikle sağlıklı olmakla birlikte görme ileri derecede etkilenebilir.
Persistan Hyaloid Arter
Embriyonik yaşamda optik diskten lens arka kapsülüne uzanan damar yapısı bazen gerilemeyebilir. Nadiren bir damar yapısı tümüyle kalırken olguların çoğunda ya lens arkasında bir kuyruk gibi yer alır (Mittendorf lekesi) ya da optik diskin üzerinde bir kamçı gibi durur (Bergmeister papillası) (Resim 4-24). Görmeyi olumsuz etkilemezler.
4-24 A. Lensin hemen arkasında gerilememiş hyaloid arter kalıntısı ve yapıştığı yerdeki Mittendorf katarakt izleniyor B. Bergmeister papillası; gerilememiş olan hyaloid arter kalıntısı optik diskten vitreusa doğru uzanıyor.
© 2022 PROF. DR. E.CUMHUR ŞENER. All Rights Reserved Designed by | OXIT BİLİŞİM TEKNOLOJİLERİ