Prof.Dr. E. Cumhur Şener
Prof.Dr. E. Cumhur ŞENER
Göz Hastalıkları Uzmanı
ulaşım
haber

Vitreoretinal Distrofiler

Fa­mil­yal Ek­su­da­tif Vit­re­ore­ti­no­pa­ti (FEVR)

FEVR re­ti­na bul­gu­la­rı pre­ma­tü­re re­ti­no­pa­ti­si­nin skat­ris­yel ev­re­si­ne ben­zer. Ge­nel­lik­le tem­po­ral re­ti­na pe­ri­fe­rin­de vas­kü­ler ve avas­kü­ler re­ti­na sa­ha­sı, vas­kü­ler şant, ka­pil­ler ka­pan­ma ve neo­vas­kü­la­ri­zas­yon dik­ka­ti çe­ker. Da­ha şid­det­li ol­gu­lar­da da­mar­da sı­zın­tı, fib­ro­vas­kü­ler ska­ra bağ­lı ma­ku­la­da ek­to­pi, trak­si­yo­nel ve se­kon­der yır­tık­lı re­ti­na de­kol­ma­nı gö­rü­le­bi­lir. Bul­gu­lar tüm ço­cuk­luk ça­ğı bo­yun­ca yak­la­şık 20 yaş­la­rı­na ka­dar iler­ler. FEVR has­ta­la­rı­nın bü­yük kıs­mı asemp­to­ma­tik­tir. Oto­zo­mal do­mi­nant form X’e bağ­lı ve oto­zo­mal re­se­sif form­la­rı­na gö­re da­ha ha­fif sey­re­der.


8-12 Familyal eksudatif vitreoretinopati hastasında geç dönemde traksiyon bantları ve periferde eski avasküler retina bölgesine ait demarkasyon hattı. Hastada prematürite ve düşük doğum ağırlığı öyküleri mevcut değil (Prof. Dr. Sibel Kadayıfçılar, Prof. Dr. Bora Eldem’in izniyle).

Wag­ner Sen­dro­mu

En be­lir­gin özel­li­ği tek tük vit­re­us lif­le­ri dı­şın­da vit­reu­sun op­tik ola­rak boş gö­rül­me­si­dir. Pe­ri­fe­rik re­ti­na­da pig­men­ter de­ği­şik­lik­ler, pe­ri­vas­kü­ler kı­lıf­lan­ma, pig­ment epi­tel at­ro­fi­si dik­ka­ti çe­ker. Yay­gın re­ti­na ha­sa­rı­na bağ­lı ola­rak ERG bo­zuk­tur. Ge­ce gör­me bo­zuk­lu­ğu var­dır. Yır­tık­lı re­ti­na de­kol­ma­nı gö­rül­me­si çok na­dir­dir. Has­ta­la­rın ço­ğun­da sis­te­mik ano­ma­li bu­lun­maz.

Stick­ler Sen­dro­mu

Pa­tog­no­mo­nik anor­mal vit­re­us ya­pı­sı­na ge­nel­lik­le kon­je­ni­tal iler­le­me­yen yük­sek mi­yo­pi, pa­ra­vas­kü­ler pig­ment­li la­tis de­je­ne­ras­yo­nu, ka­ta­rakt ve re­ti­na de­kol­ma­nı eş­lik eder (Şekil 8-13). Yüz­de or­ta hat ya­rı­ğı, mik­rog­na­ti, düz or­ta yüz ve ba­sık bu­run kö­kü, sa­ğır­lık gö­rü­le­bi­lir.


8-13 Stickler sendromu (Prof. Dr .Sibel Kadayıfçılar, Prof. Dr. Bora Eldem’in izniyle).

Ju­ve­nil X’e Bağ­lı Re­ti­nos­ki­zis
(bkz İler­le­yen Re­ti­na Dis­tro­fi­le­ri)