Prof.Dr. E. Cumhur Şener
Prof.Dr. E. Cumhur ŞENER
Göz Hastalıkları Uzmanı
ulaşım
haber

Retina Dekolmanı ve Displazisi

Re­ti­na De­kol­ma­nı

Du­yusal hüc­re­le­rin bu­lun­du­ğu re­ti­na kat­man­la­rı­nın re­ti­na pig­ment epi­te­lin­den ay­rıl­ma­sı du­ru­mu­na re­ti­na de­kol­ma­nı de­nir. Ço­cuk­luk ça­ğın­da re­ti­na de­kol­ma­nı na­dir rast­la­nan ve te­da­vi­si zor bir du­rum­dur. Re­ti­na yır­tıl­ma­sı, trak­si­yon ve ek­sü­das­yon ol­mak üze­re 3 ne­den­le or­ta­ya çı­ka­bi­lir (Re­sim 4-33).


4-33 A-B. Retina dekolmanı; yırtıklı, traksiyonel ve eksudatif veya bunların bileşkeleri şeklinde olabilir. C. Dev yırtığa bağlı (saat 12-3 kadranları arasında izleniyor) retina dekolmanı (Prof. Dr. Sibel Kadayıfçılar, Prof. Dr. Bora Eldem’in izniyle).

Ço­cuk­lar­da re­ti­na yır­tı­ğı­na bağ­lı de­kol­man ge­liş­me­si­nin en önem­li ne­de­ni künt ve­ya de­li­ci göz ya­ra­lan­ma­la­rı­dır. Ço­cuk­lar­da vit­re­us je­li eriş­kin­den fark­lı ola­rak da­ha sı­kı ve ya­pı­sı sağ­lam ol­du­ğu için olu­şan yır­tık ge­nel­lik­le trak­si­yo­nel bi­le­şen de tab­lo­ya ek­len­dik­ten son­ra kom­bi­ne me­ka­niz­may­la de­kol­ma­na yol açar. Künt trav­ma­lar­da re­ti­na ora ser­ra­ta­dan dia­liz şek­lin­de ay­rı­la­bi­lir; vit­re­us for­mu ye­ter­li ol­du­ğu için eriş­kin­den fark­lı ola­rak ge­le­nek­sel çö­kert­me cer­ra­hi­si ile te­da­vi edi­le­bi­lir. Trak­si­yo­nel re­ti­na de­kol­ma­nı te­da­vi­sin­de ge­nel­lik­le vit­rek­to­mi ve in­ter­nal tam­po­nad ge­rek­li­dir.

Trav­ma dı­şın­da ço­cuk­lar­da re­ti­na yır­tı­ğı­na bağ­lı re­ti­na de­kol­ma­nı­na rast­la­na­bi­len du­rum­lar ara­sın­da ko­ro­id ko­lo­bo­mu, Stick­ler sen­dro­mu, Mar­fan sen­dro­mu, Kri­est sen­dro­mu, spon­di­lo­epi­fi­zi­al disp­la­zi, Eh­lers Dan­los sen­dro­mu ve ju­ve­nil re­ti­nos­ki­zis sa­yı­la­bi­lir.

Trak­si­yo­nel re­ti­na de­kol­ma­nı, trav­ma­dan uzun­ca za­man son­ra pre­ma­tü­re re­ti­no­pa­ti­si, in­kon­ti­nen­si­ya pig­men­ti ve kon­je­ni­tal fal­si­form re­ti­na kat­lan­tı­la­rın­da rast­la­na­bil­mek­te­dir.

Re­ti­na ve ko­ro­id­de ek­sü­das­yo­na bağ­lı re­ti­na de­kol­ma­nı ya­ra­ta­bi­len du­rum­lar ise; Co­ats has­ta­lı­ğı, fa­mil­yal ek­sü­da­tif vit­re­ore­ti­no­pa­ti, ROP, re­ti­nob­las­tom, ko­ro­id he­man­ji­yo­mu, oküler tok­so­ka­ra ve re­ti­nal he­man­ji­yom­lar sa­yı­la­bi­lir.

Re­ti­na de­kol­ma­nı te­da­vi­si acil­dir. Ne ka­dar er­ken gi­ri­şim ya­pı­lır­sa o ka­dar ko­lay ana­to­mik şi­fa sağ­la­nır ve re­ti­na fonk­si­yon­la­rı kur­ta­rı­lır.

Vit­re­ore­ti­nal Disp­la­zi­ler

Re­ti­na disp­la­zi­si ya­pan du­rum­lar; Nor­ri­e has­ta­lı­ğı, in­kon­ti­nen­si­ya pig­men­ti, tri­zo­mi 13, os­te­opo­ro­zis-psö­dog­lio­ma-men­tal ge­ri­lik sen­dro­mu, Wal­ker-War­burg sen­dro­mu ve oto­so­mal re­se­sif vit­re­ore­ti­nal disp­la­zi­dir. Na­di­ren uni­la­te­ral ol­gu­lar bil­di­ril­miş­tir.

Nor­ri­e Has­ta­lı­ğı

Bi­la­te­ral vit­re­ore­ti­nal disp­la­zi olup re­ti­na kat­lan­tı­sı, re­ti­na de­kol­ma­nı ve vit­re­us he­mo­ra­ji­si ile be­bek­lik­te kör­lü­ğe ne­den olur. X’e bağ­lı re­se­sif ge­çiş gös­te­rir. Mo­tor ge­liş­me ge­ri­li­ği ve ile­ri yaş­lar­da sa­ğır­lık da tab­lo­ya eş­lik ede­bi­lir. Ta­şı­yı­cı kız ço­cuk­la­rın­da vit­re­us ve re­ti­na sağ­lam­dır. ERG nor­mal­dir. Nor­ri­e has­ta­lı­ğı­na yol açan NDP ge­ni­nin Co­ats, ROP ve fa­mil­yal ek­su­da­tif vit­re­ore­ti­no­pa­ti­de de kıs­men rol al­dı­ğı gös­te­ril­miş ve çok faz­la sa­yı­da mu­tas­yon ta­nım­lan­mış­tır.