Prof.Dr. E. Cumhur Şener
Prof.Dr. E. Cumhur ŞENER
Göz Hastalıkları Uzmanı
ulaşım
haber

Restriktif Şaşılıklar

Göz ha­re­ket­le­ri sa­de­ce kra­ni­yal si­nir­le­rin pa­ra­li­zi­si ile de­ğil ay­nı za­man­da me­ka­nik bir ne­den­le de sı­nır­la­na­bi­lir. Bun­lar res­trik­tif şa­şı­lık ola­rak ad­lan­dı­rı­lır­lar.

Or­bi­ta Kı­rık­la­rı

Or­bi­ta kı­rı­ğın­da eks­tra­okü­ler ada­le et­ra­fın­da­ki yu­mu­şak do­ku­nun kı­rık hat­tı­na sı­kış­ma­sı ve­ya si­nüs boş­lu­ğu­na kay­ma­sı ne­de­niy­le ile­ri de­re­ce­de göz ha­re­ke­ti kı­sıt­lı­lı­ğı or­ta­ya çı­ka­bi­lir. Mak­sil­ler si­nüs ta­va­nı kı­rı­ğı özgün ola­rak “blow-out kı­rı­ğı” ola­rak ad­lan­dı­rı­lır (Resim 11-50).


11-50 TraŞk kazası nedeniyle sol maksillofasiyal kırık onarımı yapıldıktan sonra restriktif şaşılık için refere edilmiş olan hasta. Kırık tamiri sadece ön obitaya uygulanmış olduğu için arka orbitada geniş kemik defekti boyunca orbita yumuşak dokusu maksiller sinüs içine fıtıklaşmış. Bu nedenle solda ciddi enoftalmus ve göz küresinde medyal hariç her yöne ağır hareket kısıtlılığı mevcut. Sol pupillada travmatik midriyazis var, görme tashihle 0.7.


11-51 Sol orbita tabanı arka duvarı yeniden onarılmasına rağmen, yeterince erken girişimde bulunulamadığı için restriktif şaşılıkta belirgin bir düzelme görülmedi. Daha sonra horizontal rektuslara geriletme ve rezeksiyon ve vertikal rektuslardan orbita periostuna traksiyon dikişi konularak diplopi olmayan yeterli bir görme alanı sağlanabildi. Hastadaki ptozis enoftalmus nedeniyle olduğundan daha fazla izleniyor.

Or­bi­ta kı­rık­la­rın­da or­bi­ta ke­nar kı­rı­ğı, 2 mm’den faz­la enof­tal­mus, 1 cm’den bü­yük ke­mik du­var de­fek­ti ve göz ha­re­ket­le­rin­de ile­ri de­re­ce­de kı­sıt­lı­lık var­sa kı­rık ta­mi­ri ya­pıl­ma­sı ge­re­kir. Bu ol­gu­lar­da akut saf­ha­da­ki do­ku öde­mi­nin ya­tış­ma­sı için bir­kaç haf­ta bek­le­ne­bi­lir. Yu­ka­rı­da­ki ko­şul­la­ra uy­ma­yan has­ta­lar­da sa­de­ce bek­le­ye­rek ve­ya or­bi­ta ta­mi­ri ile şa­şı­lık ge­li­şen ol­gu­la­rın bü­yük kıs­mı spon­tan dü­ze­le­bi­lir (Resim 11-52, 11-53).


11-52 A-E. TraŞk kazasına bağlı olarak gelişen orbita kırığında ciddi içe ve aşağı bakış kısıtlılığı olan hastanın belirgin enoftalmusu mevcut. Görüntülemede kırığın önde daha haŞf arkada daha ciddi boyutta olduğu izleniyor.


11-53 A-D. Onuncu günde orbita kırığı onarımını takiben ekstraoküler adale girişimine gerek kalmadan göz hareketlerinin ve enoftalmusun düzeldiği izleniyor.

Bu has­ta­la­rın bir kıs­mın­da res­trik­tif ola­yın ya­nı­sı­ra trav­ma­tik si­nir pa­ra­li­zi­si de mev­cut­tur. İki du­ru­mun ay­rı­mı­na pa­sif ve ak­tif trak­si­yon tes­ti ile ka­rar ve­ri­lir. Res­trik­tif şa­şı­lı­ğın de­vam et­ti­ği di­ğer ol­gu­lar­da pri­mer po­zis­yon, oku­ma ve mer­di­ven in­me po­zis­yo­nun­da bi­no­kü­ler tek gör­me ala­nı­nı ar­tı­ra­cak bir şa­şı­lık cer­ra­hi­si plan­la­na­bi­lir. Mak­sil­ler si­nüs ta­va­nı­nın ön bö­lü­mün­de olu­şan trav­ma­lar­da ge­nel­lik­le aşa­ğı ba­kış kı­sıt­lı­lı­ğı, ar­ka ta­raf­ta olu­şan kı­rık­lar­da ise hem aşa­ğı­ya hem de yu­ka­rı ba­kış kı­sıt­lı­lı­ğı or­ta­ya çı­kar. Bu has­ta­lar­da sağ­lam gö­ze de şa­şı­lık cer­ra­hi­si ya­pıl­ma­sı ge­re­ke­bi­lir.

Brown Sen­dro­mu

Brown sen­dro­mun­da üst ob­lik ten­do­nu kı­lı­fı­nın gev­şe­ye­me­me­si ne­de­niy­le yu­ka­rı içe ba­kış po­zis­yo­nun­da kı­sıt­lı­lık var­dır. Bu du­rum na­di­ren ak­kiz ola­rak üst so­lu­num yo­lu ve si­nüs en­fek­si­yon­la­rın­dan son­ra ve­ya trav­ma ile or­ta­ya çı­ka­bi­lir (Re­sim 11-54).


11-54 Sağ gözde Brown sendromuna bağlı olarak görülen baş pozisyonu (E) ve sağ gözde adduksiyonda elevasyon kısıtlılığı (C). Anormal baş pozisyonu veya primer pozisyonda kayma bulunması (D) cerrahi endikasyon oluşturur.

Ak­kiz Brown sen­dro­mun­da sis­te­mik an­ti-inf­la­ma­tu­ar ve­ya lo­kal kor­ti­kos­te­ro­id en­jek­si­yo­nu de­ne­ne­bi­lir. Kon­je­ni­tal Brown sen­dro­mun­da pri­mer po­zis­yon­da şa­şı­lık ve­ya okü­ler tor­ti­kol­lis var­sa cer­ra­hi ile üst ob­lik ten­do­nu uza­tıl­ma­lı­dır. Bu­nun için üst ob­lik üst rek­tu­sun na­zal sı­nı­rın­dan ya­ka­lan­dık­tan son­ra ten­don kı­lı­fı ze­de­len­me­den açı­lır ve ten­don ke­si­le­rek uç­la­rı eri­me­yen bir di­kiş­le kı­sıt­lı­lı­ğın şid­de­ti­ne gö­re 4-10 mm ka­dar uza­tı­lır. Da­ha son­ra ten­don kı­lı­fı di­ki­le­rek cer­ra­hi­ye son ve­ri­lir. Ten­don uç­la­rı­nın bir­leş­ti­ril­me­den ser­best bı­ra­kıl­dı­ğı ol­gu­la­rın önem­li bir kıs­mın­da ile­rki yıl­lar­da iyat­ro­je­nik 4. si­nir fel­ci tab­lo­su or­ta­ya çık­mak­ta­dır (Resim 11-55, 11-56, 11-57).


11-55 Cerrahide traksiyon testinde sağ üst oblik kasında gerginlik hissedildiği için sağ üst oblik tendonu üst rektusun nazalinden yaklaşılarak kesildi ve tendonun iki ucu erimeyen dikişle traksiyon testi +1 olacak şekilde ayarlanarak birbirinden yaklaşık 8 mm uzaklaştırıldı. Açılmış olan üst oblik kılıfı 8.0 poliglaktin dikişle tamir edildi. Göz hareketi kısıtlılığının ve baş pozisyonunun düzeldiği izleniyor.


11-56 Sol Brown sendromuna bağlı olarak ileri derecede baş pozisyonu ve primer pozisyonda kayma nedeniyle sol üst oblik serbest tenotomi yapılan olguda yıllar sonra iyatrojenik sol 4. sinir felci ortaya çıkmış (G ve H; Brown cerrahisinden önceki göz hareketleri).


11-57 Önceki olguya sol alt oblik dereceli anterior transpozisyonu yapılarak primer pozisyondaki büyük açılı vertikal kayma karşı gözde psödo-alt oblik aşırı fonksiyonuna neden olmadan düzeltilebilmiş.

Kon­je­ni­tal Kra­ni­yal Di­si­ner­vas­yon Sen­drom­la­rı

Bun­lar Dua­ne sen­dro­mu, Mö­bi­us sen­dro­mu ve kon­je­ni­tal eks­tra­okü­ler ada­le fib­ro­zi­si­dir. Bun­la­rın hep­sin­de or­tak nok­ta kon­je­ni­tal ola­rak 3., 4. ve 6. si­nir­le­rin de­ği­şik de­re­ce­ler­de oluş­ma­ma­sı, aber­ran iner­vas­yo­nu ve yu­mu­şak do­ku­lar­da kas­la­rın kul­la­nıl­ma­ma­sı­na bağ­lı ola­rak se­kon­der fib­ro­zis mev­cut­tur.

Dua­ne sen­dro­mu, kon­je­ni­tal ola­rak 6. si­ni­rin ol­ma­ma­sı ne­de­niy­le pa­ra­li­tik ve bu­na kar­şı­lık dış rek­tus ka­sı­nın 3. si­nir­den de­ği­şik oran­lar­da aber­ran iner­vas­yon al­ma­sı ne­de­niy­le res­trik­tif bir şa­şı­lık du­ru­mu­dur. Has­ta­la­rın ço­ğun­da içe şa­şı­lık ve dı­şa ba­kış kı­sıt­lı­lı­ğı mev­cut­tur. Bir kıs­mın­da tab­lo­ya içe ba­kar­ken ka­pak ara­lı­ğın­da da­ral­ma ve/veya göz kü­re­si­nin is­tem­siz ola­rak yu­ka­rı ve­ya na­di­ren aşa­ğı doğ­ru dev­ril­me­si eş­lik eder. Na­di­ren dı­şa şa­şı­lık gö­rü­lür (Resim 11-58).


11-58 Sağ gözde tip-1 Duane sendromu olan hastada sağda dışa bakış kısıtlılığı. Sola bakarken sağ gözde iç rektus ve aberran olarak dış rektusun aynı anda innerve edilmesi nedeniyle göz küresindeki retraksiyona bağlı olarak kapak aralığında daralma ile ayrıca sağ gözde yukarı içe ve daha az belirgin olarak aşağı içe atımlar bulunması sorunun boyutunu sıradan bir 6. sinir felcine göre daha farklı kılmaktadır.

Te­da­vi­sin­de pri­mer po­zis­yon­da kay­ma ve okü­ler tor­ti­kol­lis var­sa ve­ya aber­ran iner­vas­yon koz­me­tik ola­rak so­run ya­ra­tı­yor­sa cer­ra­hi ya­pı­lır. İçe ka­yan Dua­ne sen­dro­mu ol­gu­la­rın­da te­mel pren­sip ola­rak iç rek­tus ge­ri­let­me­si uy­gu­la­nır. Trak­si­yon tes­ti­nin nor­mal ol­du­ğu ol­gu­lar­da ver­ti­kal rek­tus­la­ra ya­pı­lan dış rek­tus ya­nı­na trans­po­zis­yon, dı­şa ha­re­ket ko­lay­lı­ğı ge­tir­me­si bakı­mın­dan, iç rek­tus ge­ri­let­me­si­ne ben­zer so­nuç ver­me­mek­te­dir. Kay­ma açı­sı­nın ve­ya baş po­zis­yo­nu­nun faz­la ol­du­ğu ol­gu­lar­da kar­şı göz iç rek­tu­su­na da ge­ri­let­me uy­gu­la­na­bi­lir. Ad­duk­si­yon­da glob ret­rak­si­yo­nu­nun aşı­rı ol­du­ğu ol­gu­lar­da eş za­man­lı dış rek­tus ge­ri­let­me­si ya­pı­la­bilir. Ad­duk­si­yon­da göz kü­re­si­nin yu­ka­rı ve­ya aşa­ğı­ya doğ­ru dev­ril­di­ği ol­gu­lar­da dış rek­tus or­ta­dan iki­ye ay­rı­la­rak in­ser­si­yo ge­niş­li­ği­nin ar­tı­rıl­ma­sı (Y-split tek­ni­ği) işe ya­ra­ya­bi­lir. Bu ol­gu­lar­da na­di­ren ger­çek ob­lik kas dis­fonk­si­yo­nu da bu­lu­na­bi­lir (Re­sim 11-59).


11-59 Bir önceki olgunun cerrahiden sonraki görünümü. Sağ göz orta hattı dışa doğru geçememekle birlikte primer bakış pozisyonundaki kayma açısı, göz küresindeki retraksiyon, yukarı ve aşağı atımlar belirgin olarak düzelmiş.

Mö­bi­us sen­dro­mu kon­je­ni­tal ola­rak tek na­di­ren çift ta­raf­lı 6. ve 7. si­nir fel­ci­dir. Dua­ne sen­dro­mu­nun fasiyal pa­ra­li­zi ek­len­miş şek­li ola­rak dü­şü­nü­le­bi­lir (Resim 11-60, 11-61).


11-60 A. Möbius-Poland sendromu olan hastada fasiyal paralizi nedeniyle sol gözde orbikülaris kasının çalışmadığı görülüyor. B-E. Her iki gözde 6. sinir felcine bağlı olarak dışa bakış kısıtlılığı mevcut, horizontal bakış paralizisinden farklı olarak içe bakışlar doğal; vertikal bakış hareketlerinin de doğal olduğu izleniyor. Hastada primer pozisyonda kayma ve anormal baş pozisyonu bulunmaması nedeniyle cerrahi uygulanmamıştır. F. Aynı hastada var olan Poland sendromu bileşkesi nedeniyle ipsilateral pektoral kas defekti ve el anomalisi izleniyor.


11-61 Möbius sendromlu hastada bilateral 6. sinir felci nedeniyle ileri derecede içe kayma ve bilateral dışa bakış kısıtlılığına bağlı olarak çapraz Şksasyon yaptığı ve anormal baş pozisyonu geliştiği görülüyor. Fasiyal paralizi nedeniyle yüzde ifadesizlik ve nazolabiyal sulkuslarda silinme mevcut. Möbius sendromunda diğer kraniyal sinirlerde de tutulum olabilir.



11-62 Horizontal bakış paralizisi ve skolyozis sendromu olgusunda horizontal hareketlerin hiç olmadığı ama vertikal göz hareketlerinin serbest olduğu görünüyor.

Kon­je­ni­tal eks­tra­okü­ler kas fib­ro­zi­sin­de hem kra­ni­yal si­ni­rin ça­lış­ma­ma­sı hem de or­ta­ya çı­kan se­kon­der fib­ro­zis ne­de­niy­le göz ha­re­ket­le­rin­de me­ka­nik en­gel­len­me­ler ve pto­zis olu­şa­bil­mek­te­dir. Tek ta­raf­lı ve­ya bi­la­te­ral ola­bi­lir, içe ve­ya dı­şa kay­ma ege­men ola­bil­mek­le bir­lik­te te­mel­de hi­pot­rop­ya dik­ka­ti çe­ker. Bu ne­den­le cid­di baş po­zis­yo­nu gö­rü­le­bi­lir (Resim 11-63).


11-63 A-B. Konjenital ekstraoküler kas Şbrozisi olgusunda ileri derecede yukarı bakış kısıtlılığı nedeniyle gelişen çene yukarıda baş pozisyonu. C-D. Şaşılık cerrahisinden sonra baş pozisyonundaki belirgin düzelme. Bu hastalarda ptozis için kapak cerahisi şaşılık cerrahisinden sonraya bırakılmalıdır.

Pri­mer ba­kış po­zis­yo­nun­da kay­ma ol­ma­sı, okü­ler tor­ti­kol­lis ge­liş­me­si ve­ya has­ta­nın gün­lük ha­ya­tı­nı en­gel­le­ye­cek şe­kil­de özel­lik­le okur­ken ve­ya mer­di­ven iner­ken or­ta­ya çı­kan kay­ma­la­rın cer­ra­hi ile dü­zel­til­me­si ge­re­kir. Has­ta­la­rın bü­yük kıs­mın­da hi­pot­rop­ya be­lir­gin olup cid­di A-pa­tern kay­ma mev­cut­tur. Alt rek­tus bü­yük ge­ri­let­me­le­ri ve/veya ho­ri­zon­tal rek­tus cer­ra­hi­si ve trans­po­zis­yo­nu ge­rek­li ola­bi­lir. Üst ob­lik kas trak­si­yon tes­tin­de ger­gin­se te­no­to­mi ve/veya ten­don trans­fe­ri ya­pı­la­bi­lir. Pto­zis cer­ra­hi­si şa­şı­lık cer­ra­hi­le­ri ta­mam­lan­dık­tan son­ra ger­çek­leş­ti­ril­me­li­dir (Resim 11-64, 11-65).


11-64 Konjenital ekstraoküler kas Şbrozisi olgusunda aşırı miktarda olan yukarı bakış kısıtlılığına ciddi A-patern kayma eşlik etmekte. Hasta çene yukarıda baş pozisyonu ile kaymanın nötralize olduğu kısıtlı bir görme alanını zorlukla bulabiliyor. Olgunun kapaklarına bebekliğinde başka bir merkezde frontal kasa asma cerrahisi uygulanmış; özellikle yukarı bakmaya çalışırken kapakta deformiteye neden oluyor.


11-65 Alt ve iç rektuslara geriletme ve transpozisyon ve üst obliklere tendon boyu uzatması ile baş pozisyonunda tamamen düzelme ve göz hareketlerinde büyük ölçüde komitans sağlanabilmiş. Hastaya ilave bir kapak cerrahisine gerek kalmadığı dikkati çekiyor.

Adez­yon sen­dro­mu; şa­şı­lık cer­ra­hi­sin­de uy­gun ol­ma­yan tek­nik ne­de­niy­le or­bi­ta yağ do­ku­su­nun an­te­ri­yor ve pos­te­ri­yor Te­non ve eks­tra­okü­ler ka­sa ka­rış­tı­rıl­ma­sı ne­ti­ce­sin­de olu­şan ile­ri de­re­ce­de fib­ro­zis­le so­nuç­la­nan res­trik­tif şa­şı­lık­tır. Bu has­ta­la­rın te­da­vi­si yüz gül­dü­rü­cü de­ğil­dir. Bu ne­den­le her tür­lü ol­gu­da şa­şı­lık cer­ra­hi­si ya­par­ken do­ku di­sek­si­yo­nu­na aza­mi dik­kat gös­te­ril­me­li ve uy­gun cer­ra­hi tek­nik kul­la­nıl­ma­lı­dır.

Ti­ro­id of­tal­mo­pa­ti­de (Gra­ves has­ta­lı­ğı) eks­tra­okü­ler kas­ta ödem, mu­ko­po­li­sak­ka­rid bi­ri­ki­mi ve fib­ro­zis ge­liş­me­si ile eks­tra­okü­ler kas­lar tu­tu­la­rak res­trik­tif şa­şı­lık mey­dana ge­le­bi­lir. Gra­ves has­ta­lı­ğı­na ço­cuk­lar­da na­di­ren rast­lan­mak­la bir­lik­te kız­lar­da da­ha sık­tır. Pu­ber­te ön­ce­si dö­nem­de et­ki­le­nen­ler­de en sık rast­la­nan bul­gu­lar sı­ra­sıy­la ka­pak ret­rak­si­yo­nu, ka­pak ge­cik­me­si ve prop­to­zis­ken, he­men hiç­bi­rin­de şa­şı­lık gö­rül­mez. Pu­ber­te­den son­ra ise bu bul­gu­la­ra ek ola­rak ke­mo­zis, peri­or­bi­ta yağ do­ku­sun­da ödem ve res­trik­tif şa­şı­lık gö­rü­le­bi­lir (Resim 11-66).


11-66 Çocuklarda Graves hastalığına bağlı ekzoftalmus ve ekstraoküler kas tutulumu erişkinlere göre son derece nadirdir. A. Şiddetli aktif inŞltratif Graves hastası olan çocukta sistemik kortikosteroide bağlı Cushing görünümü izleniyor. Bu hastalarda oral yerine parenteral 1/g yüksek doz metil-prednizolon kürleri daha etkili olmaktadır. B. Aynı hastada 3 yıl izlem sonunda, sağ gözde artık ilerlemediği gözlenen ileri derecede yukarı bakış kısıtlılığı ve hipotropya. C. Graves hastalığının inaktif döneminde yapılan şaşılık cerrahisi ile diplopi ve hareket kısıtlılığı önlenebilmiş. Alt rektus geriletmesinden sonra alt kapakta oluşabilecek olan retraksiyonun önlenmesi için şaşılık cerrahisinde alt kapak retraktörlerinin ayrılması çok önemlidir.

Şa­şı­lık has­ta­la­rın­da dip­lo­pi dö­ne­min­de priz­ma­lar­dan ve bo­tu­li­num tok­si­nin­den kı­sıt­lı ola­rak ya­rar­la­nı­la­bi­lir. Ak­tif in­fil­tra­tif dö­nem ya­tış­tık­tan son­ra en az 6 ay sü­rey­le şa­şı­lık sta­bil ka­lı­yor­sa cer­ra­hi plan­la­na­bi­lir. An­cak has­ta­lı­ğın kas­la­rı de­ği­şik oran­lar­da tut­ma­ya de­vam ede­ce­ği akıl­dan çı­ka­rıl­ma­ma­lı ve bu du­rum has­ta ile et­raf­lı­ca tar­tı­şıl­ma­lı­dır. Ge­nel pren­sip ola­rak re­zek­si­yon­dan ka­çı­nıl­ma­sı ve ge­ri­let­me ya­pıl­ma­sı be­nim­se­nir (Resim 11-67).


11-67 Graves hastalığını taklit eden infantil Şbroblastik tümör nedeniyle çocukta sol gözde ileri derecede restriktif şaşılık ve proptozis izleniyor.