Prof.Dr. E. Cumhur Şener
Prof.Dr. E. Cumhur ŞENER
Göz Hastalıkları Uzmanı
ulaşım
haber

Prematüre Retinopatisi

Pre­ma­tü­re re­ti­no­pa­ti­si (ROP) ha­len ço­cuk­luk ça­ğı kör­lük ne­den­le­ri ara­sın­da ön­de ge­len­ler­den­dir. Pre­ma­türe be­bek­te, he­nüz da­mar ge­li­şi­mi ta­mam­lan­ma­mış olan is­ke­mik re­ti­na böl­ge­le­rin­de anor­mal da­mar olu­şum­la­rı ile re­ti­no­pa­ti ge­li­şe­bil­mek­te­dir. Bu re­ti­no­pa­ti­nin spon­tan ve­ya te­da­vi ile dü­zel­di­ği ol­gu­lar ile re­ti­no­pa­ti ge­liş­me­miş olan ba­zı ol­gu­lar­da, za­ma­nın­da do­ğan nor­mal do­ğum ağır­lık­lı be­bek­le­re gö­re ref­rak­si­yon ku­su­ru, amb­li­yo­pi, şa­şı­lık ge­liş­me ih­ti­ma­li çok da­ha yük­sek­tir. Bu ne­den­le pre­ma­türe be­bek­le­rin gör­me yö­nün­den ya­kın ta­kip al­tın­da ol­ma­sı öne­ri­lir.

İlk ola­rak 1942’de pre­ma­tü­re in­fant­lar­da lens ar­ka­sın­da fib­rob­las­tik bir kit­le tes­pit edil­miş ve bu tab­lo ret­ro­len­tal fib­rop­la­zi ola­rak ta­rif edil­miş­tir. İler­le­yen yıl­lar­da bu tab­lo­nun neo­vas­kü­la­ri­zas­yon ve bu­na ikin­cil komp­li­kas­yon­lar ile ken­di­si­ni gös­te­ren bir vas­kü­ler re­ti­no­pa­ti ol­du­ğu or­ta­ya kon­muş­tur. Has­ta­lı­ğın pa­to­ge­ne­zin­de pek­çok et­yo­lo­jik fak­tör dü­şü­nül­müş­se de bun­lar içe­ri­sin­de en ge­çer­li ola­nı ROP ile yük­sek ok­si­jen kon­san­tras­yon­la­rı ara­sın­da­ki iliş­ki ol­muş­tur. Kırk yıl ka­dar ön­ce bu iliş­ki­nin or­ta­ya kon­ma­sın­dan son­ra pre­ma­tü­re be­bek­ler­de ok­si­jen kul­la­nı­mı kı­sıt­lan­ma­ya baş­lan­mış ve ROP gö­rül­me sık­lı­ğın­da dra­ma­tik azal­ma­lar tes­pit edil­miş­tir. An­cak ok­si­jen te­da­vi­sin­den uzak­la­şıl­ma­sı pre­ma­tür­eler­de mor­ta­li­te­nin ve nö­ro­lo­jik ha­sa­rın art­ma­sı­na se­bep ol­muş­tur.

Gü­nü­müz­de ne­ona­to­lo­ji ala­nın­da­ki tek­nik ge­liş­me­ler sa­ye­sin­de çok dü­şük do­ğum ağır­lık­lı pre­ma­türe­ler bi­le ya­şa­tıl­mak­ta­dır. Bu ne­den­le ok­si­jen kon­san­tras­yo­nu %83-90’da tu­tu­la­cak şe­kil­de mo­ni­to­ri­ze edi­le­rek kul­la­nı­mı tek­rar gün­de­me gel­miş­tir.

Risk Fak­tör­le­ri

ROP ge­li­şi­min­de pek­çok risk fak­tö­rü araş­tı­rıl­mış­tır. Hi­pok­si, in­tra­ven­tri­kü­ler ka­na­ma, ap­ne, sep­sis, hi­per­kar­bi, asi­doz, bron­ko­pul­mo­ner disp­la­zi ve ane­mi gi­bi pek­çok fak­tör ile ROP ge­li­şi­mi ara­sın­da iliş­ki ku­rul­ma­ya ça­lı­şıl­mış, an­cak bun­la­rın pre­ma­tü­ri­te re­ti­no­pa­ti­si­ne se­bep ol­mak­tan çok pre­ma­tü­ri­te­ye ikin­cil or­ta­ya çı­kan tab­lo­lar ol­du­ğu or­ta­ya ko­nul­muş­tur.

Ge­be­lik ya­şı ve dü­şük do­ğum ağır­lı­ğı en baş­ta ge­len risk fak­tör­le­ri­dir. Yir­mi­ye­di haf­ta­dan kü­çük be­bek­ler­de %100’e ya­kın ROP ve %25 şid­det­li ve %25’de ha­fif-or­ta şid­det­te sa­kat­lık gö­rü­lür­ken, 32 haf­ta üze­rin­de­ki be­bek­ler­de bu oran cid­di ola­rak azal­mak­ta­dır. Ben­zer şe­kil­de, do­ğum ağır­lı­ğı azal­dık­ça ROP gö­rül­me sık­lı­ğı art­mak­ta­dır. Be­be­ğin in­tra­ute­rin ge­li­şi­mi­ne fır­sat ve­re­bil­mek için ya­pay fer­ti­li­zas­yon­da iki­den faz­la em­bri­yo trans­fe­ri ya­pıl­ma­ma­lı­dır.

Ok­si­jen te­da­vi­si ROP ge­li­şi­min­de et­ki­li olan önem­li bir risk fak­tö­rü­dür. ROP’un şid­de­ti ile ok­si­jen te­da­vi­si­nin sü­re­si ara­sın­da kuv­vet­li bir iliş­ki bu­lu­nur. An­cak ok­si­jen has­ta­lı­ğın ge­li­şi­min­de tek ba­şı­na et­ki­li bir fak­tör de­ğil­dir ve ok­si­jen al­ma­yan be­bek­ler­de de ROP gö­rü­le­bil­mek­te­dir. Kan­da­ki ok­si­jen sa­tü­ras­yo­nu %88-98 tu­tu­lan be­bek­ler %70-90 ara­sın­da­ki be­bek­le­re gö­re yak­la­şık ola­rak 4 kat da­ha faz­la ROP te­da­vi­si gör­müş­ler­dir. Bu ne­den­le kan­da­ki ok­si­jen sa­tu­ras­yo­nu­nun %88-92 ara­sın­da özel­lik­le ilk 2 haf­ta sta­bil ola­rak tu­tul­ma­sı ve bu de­ğer­le­rin aşıl­ma­ma­sı öne­ri­lir.

Işı­ğın ROP ge­li­şi­mi üze­ri­ne olan et­ki­si tar­tış­ma­lı ol­mak­la bir­lik­te or­tam ışı­ğı­nın azal­tıl­ma­sı­nın ROP gö­rül­me sık­lı­ğı­nı azalt­ma­dı­ğı gös­te­ril­miş­tir.

An­ti­ok­si­dan özel­li­ğin­den do­la­yı E vi­ta­mi­ni ile ROP ge­li­şi­mi ara­sın­da iliş­ki ku­rul­ma­ya ça­lı­şıl­mış­tır. Pre­ma­tü­re­ler­de E vi­ta­mi­ni se­vi­ye­si­nin plaz­ma­da nor­mal se­vi­ye­nin al­tın­da ol­ma­sı ne­de­niy­le çe­şit­li doz­lar­da E vi­ta­mi­ni te­da­vi­le­ri de­nen­miş, bu ça­lış­ma­la­rın bir kıs­mın­da E vi­ta­mi­ni­nin ROP gö­rül­me sık­lı­ğı­nı azalt­ma­sa bi­le cid­di se­yir­li ROP ge­li­şi­mi­ni azalt­tı­ğı göz­len­miş­tir.

Kan trans­füz­yo­nu ya­pı­lan be­bek­ler­de ROP sık­lı­ğı­nın art­tı­ğı bil­di­ril­mek­te­dir. Ge­li­şi­min­de eriş­kin he­mog­lo­bi­ni­nin pe­ri­fe­rik do­ku­la­ra da­ha faz­la ok­si­jen ta­şı­ya­rak ser­best ra­di­kal olu­şu­mu­nu art­tır­ma­sı­nın rol oy­na­dı­ğı dü­şü­nül­mek­te­dir.

Ge­ne­tik ola­rak be­lir­gin bir risk fak­tö­rü or­ta­ya ko­na­ma­mış­tır an­cak ROP’un si­yah ırk­ta da­ha az gö­rül­dü­ğü bil­di­ril­miş­tir.

Pa­to­ge­nez

Re­ti­na 16. haf­ta­ya ka­dar avas­kü­ler­dir. Son­ra­sın­da hya­lo­id ar­te­rin ad­ven­tis­ya­sın­dan kö­ken alan me­zen­ki­mal hüc­re­ler mer­kez­den pe­ri­fe­re doğ­ru göç ede­rek, se­ki­zin­ci ges­tas­yo­nel ay­da na­zal ora ser­ra­ta­ya ula­şır­lar. Tem­po­ral­de ise do­ğu­ma ka­dar ora ser­ra­ta­ya ula­şa­maz­lar.

ROP ge­li­şi­mi göz­le­nen pre­ma­tü­re­ler­de nor­mal re­ti­nal da­mar ge­li­şi­mi­nin dur­du­ğu ve va­ro­lan bir kı­sım re­ti­na da­mar­la­rı­nın da tı­ka­nık­lık gös­ter­di­ği öne sü­rül­müş­tür.

Hay­van mo­del­le­riy­le des­tek­len­me­ye ça­lı­şı­lan bir hi­po­te­ze gö­re eks­tra­ute­rin çev­re­nin gö­re­ce­li ola­rak yük­sek olan ok­si­jen kon­san­tras­yo­nu ve bu­na ek ola­rak pre­ma­türe­le­re uy­gu­la­nan ok­si­jen te­da­vi­si re­ti­na da­mar­la­rın­da va­zo­kons­trik­si­yo­na ve va­zo­ob­li­te­ras­yo­na se­bep ol­mak­ta, bu da nor­mal re­ti­nal da­mar ge­li­şi­mi­nin dur­ma­sıy­la so­nuç­lan­mak­ta­dır. Ok­si­jen te­da­vi­si­nin ke­sil­me­siy­le re­ti­na­nın per­fü­ze ola­ma­yan kı­sım­la­rı hi­pok­sik kal­mak­ta ve bu da neo­vas­kü­la­ri­zas­yo­na se­bep ol­mak­ta­dır. An­cak bu hipotez ok­si­jen te­da­vi­si al­ma­mış pre­ma­tür­eler­de­ki ROP ge­li­şi­mi­ni açık­la­mak­ta ye­ter­siz kal­mak­ta­dır.

Di­ğer yan­dan yük­sek ok­si­jen kon­san­tras­yo­nu­nun ser­best ok­si­jen ra­di­kal­le­ri oluş­tu­ra­rak re­ti­na vas­kü­la­ri­zas­yo­nun­dan so­rum­lu olan me­zen­ki­mal hüc­re­ler­de li­pid pe­rok­si­das­yo­nu­na se­bep ol­du­ğu, za­rar ver­di­ği hüc­re­le­rin ha­re­ket et­me ve ka­na­li­ze ol­ma özel­lik­le­ri­ni kay­be­de­rek or­ta­ma va­zop­ro­li­fe­ras­yo­na se­bep olan an­ji­oje­nik fak­tör­ler sal­gı­lan­dı­ğı hi­po­te­zi ile­ri sü­rül­mek­te­dir.

Bu hi­po­tez­ler­de or­tak nok­ta or­ta­ma va­zo­for­ma­tif fak­tör­le­rin sa­lın­ma­sı­dır. Bun­lar ara­sın­da en be­lir­gin ola­rak gö­ze çar­pa­nı vas­kü­ler en­do­tel­yal bü­yü­me fak­tö­rü­dür (VEGF). Bu fak­tö­rün nor­mal re­ti­na da­mar­lan­ma­sın­dan so­rum­lu ol­du­ğu, yük­sek ok­si­jen se­vi­ye­le­rin­de aza­la­rak re­ti­na va­zop­ro­li­fe­ras­yo­nu­nu dur­dur­du­ğu da­ha son­ra hi­pok­si­ye ya­nıt ola­rak en­do­tel­yal hüc­re­ler­den sa­lın­dı­ğı ve neo­vas­kü­la­ri­zas­yo­na se­bep ol­du­ğu öne sü­rül­müş­tür. Fa­re re­ti­na­sın­da­ki VEGFR-1 re­sep­tö­rü re­ti­na da­mar­la­rı­nın ya­şa­mı­nı des­tek­ler­ken, VEGFR-2 re­sep­tö­rü en­do­tel pro­li­fe­ras­yo­nu ve ge­çir­gen­li­ği­ni ar­tır­mak­ta­dır. So­ma­tik bü­yü­me fak­tö­rü olan ve ok­si­jen dü­ze­yin­den ba­ğım­sız olan IGF-1 nor­mal­den az ol­du­ğun­da VEGF ak­ti­ve ola­ma­mak­ta­dır. Pre­ma­türe be­bek­te IGF ye­ter­li mik­tar­da bu­lun­ma­mak­ta­dır. Bu du­rum­da re­ti­na pe­ri­fe­ri­ne nor­mal­de iler­le­me­si ge­re­ken vas­kü­la­ri­zas­yon ger­çek­le­şe­me­mek­te ve re­ti­na­da is­ke­mik sa­ha oluş­mak­ta­dır. Bu is­ke­mi ise IGF ve VEGF sa­lı­nı­mı­nı uya­ra­rak anor­mal da­mar­la­rın ge­li­şi­mi­ne ne­den ol­mak­ta­dır. Ma­ale­sef, IGF-1 baş­ka do­ku­lar ta­ra­fın­dan da üre­til­di­ği ve ROP’un de­ği­şik ev­re­le­rin­de kon­san­tras­yo­nu fark­lı ol­du­ğu için IGF’in se­rum dü­ze­yi ta­yi­ni ROP ge­li­şe­cek be­be­ği öz­gül ola­rak ta­nım­la­ya­ma­mak­ta­dır. ROP te­da­vi­sin­de VEGFR-1 sti­mü­las­yo­nu, IGF-1 rep­las­ma­nı ve an­ti-VEGF uy­gu­la­ma­sı he­nüz de­ney­sel aşa­ma­da­dır.

Hüc­re yü­zey pro­te­in­le­ri olan in­teg­rin­le­rin de re­ti­na­nın vas­kü­ler ge­li­şi­min­de önem­li ye­ri ol­du­ğu dü­şü­nül­mek­te­dir. Özel­lik­le vit­ro­nek­tin re­sep­tö­rü­nün re­ti­na neo­vas­kü­la­ri­zas­yo­nun­da rol al­dı­ğı ya­pı­lan hay­van de­ney­le­riy­le or­ta­ya ko­nul­muş­tur.

Kli­nik Ta­nım ve Sı­nıf­la­ma

Has­ta­lı­ğın kli­nik form­la­rı akut (ak­tif) ROP ve kro­nik (skatrisyel) ROP baş­lık­la­rı al­tın­da in­ce­le­ne­bi­lir. Ulus­la­ra­ra­sı ROP sı­nıf­la­ma­sı­na gö­re (2005 dü­zelt­me­si), akut ROP vas­kü­ler pro­li­fe­ras­yo­nun ev­re­si, has­ta­lı­ğın yer­le­şim ala­nı ve tu­tu­lum mik­ta­rı göz önü­ne alı­na­rak in­ce­le­nir.

Akut ROP

a. Vas­kü­ler Pro­li­fe­ras­yo­na Gö­re Ev­re­ler

1.   De­mar­kas­yon hat­tı; vas­kü­ler ve avas­kü­ler re­ti­na­yı bir­bi­rin­den ayı­ran hat­tır.

2.   Sırt (rid­ge); hac­mi olan, yü­zey­den ka­ba­rık pem­be-be­yaz bir ya­pı şek­lin­de göz­le­nir.

3.   Eks­tra­re­ti­nal fib­ro­vas­kü­ler pro­li­fe­ras­yon: Sırt üze­rin­den vit­reu­sa ve­ya re­ti­na­nın yü­ze­yi­ne ya­yı­lım gös­te­ren eks­tra­re­ti­nal fib­ro­vas­kü­ler pro­li­fe­ras­yon mev­cut­tur.

4.   Sub­to­tal re­ti­na de­kol­ma­nı

5.   To­tal re­ti­na de­kol­ma­nı

Ar­tı” bul­gu­su: Ar­ka ku­tup­ta ar­ter ve ven­ler­de di­la­tas­yon ve kıv­rım­lan­ma ar­tı­şı ola­rak ta­nım­la­nır.

Ar­tı-ön­ce­si” bul­gu­su: Ar­tı ev­re­sin­den he­men ön­ce da­mar­lar­da kıv­rım­lan­ma ve di­la­tas­yo­nun he­nüz baş­la­dı­ğı dö­nem­dir.

8-1 A. Evre 2 zon1'e bir noktadan giriş gösteren (büyük ok) “artı-öncesi” (küçük oklar) hastalık. Artı-öncesi olması ve zon1 hastalık olması nedeniyle (evre 2 bile olsa) tedavi edilmesi gerekir. B. Evre 3 zon 2 "artı olmayan" olguda 3-7 gün içinde kontrol gerekir. Bu kontrol sonucunda yeni damar oluşumlarının "sırt" bölgesini geçerek avasküler sahaya doğru ilerlediği görülürse spontan regresyonun başladığı kabul edilir. Aksi durumda kontrollere devam edilmelidir. C. Evre 3 zon 1 "artı" hastalık, tedavi edilmelidir. "Sırt" bölgesinin hemen arkasında görülen kırmızı-turuncu tafta şeklindeki hemoraji odakları tedavi endikasyonunda değerlendirmeye alınmaz. D. Zon 1 "artı" hastalık laser tedavisinden hemen sonra izleniyor. Laser avasküler sahaya laser odakları arasında açıklık kalmayacak şekilde yapılmalıdır. Tedavi yeterli olduğu taktirde "artı" işareti 5-7 gün içinde belirgin olarak gerilemelidir. Aksi halde boş kalan sahalara 1-3 gün içinde yeniden laser yapılmalıdır. E. ROP nedeniyle avasküler retina sahasına yapılan laser tedavisine bağlı periferik retinada skar dokusu (Prof. Dr. Murat Karaçorlu-İstanbul Retina Enstitüsü izniyle).

b. Yer­le­şim Ala­nı­na Gö­re

Zon 1: Op­tik disk­ten fo­vea­ya olan me­sa­fe­nin iki ka­tı­nı ya­rı­çap alan ve­ya op­tik disk mer­kez ol­mak üze­re 30 de­re­ce­lik ala­nı kap­la­yan da­ire­dir.

Zon 2: Zon 1’in dış sı­nı­rın­dan baş­la­yıp na­zal­de ora ser­ra­ta­ya uza­nan hal­ka­dır.

Zon 3: Zon 2’nin dış sı­nı­rın­dan baş­la­yıp tem­po­ral ora ser­ra­ta­ya uza­nan hi­lal şek­lin­de­ki alan­dır.

Ag­re­sif Pos­te­ri­or ROP: Es­ki­den “rush” has­ta­lı­ğı ola­rak ad­lan­dı­rı­lan du­rum­dur. Do­ğum ağır­lı­ğı çok dü­şük olan be­bek­ler­de ar­ka ku­tup­ta ar­tı bul­gu­su ile ken­di­ni gös­te­ren ve re­ti­no­pa­ti ev­re­si­nin zor­luk­la ta­nım­la­na­bil­di­ği özel bir du­rum­dur. Ge­nel­lik­le zon 1’de bu­lun­ma­sı­na rağ­men ar­ka zon 2’de de gö­rü­le­bi­lir. Ar­ka ku­tup­ta­ki “ar­tı” has­ta­lık pe­ri­fer­de­ki tu­tu­lu­mun yay­gın­lı­ğın­dan ba­ğım­sız ola­rak tüm 4 kad­ra­nı da tu­tar. Ag­re­sif pos­te­ri­or ROP vas­kü­ler pro­li­fe­ras­yon ev­re­le­ri açı­sın­dan bir sı­nıf­la­ma­ya ta­bi tu­tul­ma­dan der­hal te­da­vi edil­me­li­dir.

c. Tu­tu­lum Mik­ta­rı­na Gö­re

Has­ta­lı­ğın ya­yıl­dı­ğı alan sa­at kad­ra­nı ola­rak ifa­de edi­lir.

Eşik Has­ta­lık

Zon 1 ve­ya 2’de bir­bi­ri­ne bi­ti­şik ola­rak beş sa­at kad­ra­nı ve­ya ay­rı ay­rı böl­ge­ler­de top­lam se­kiz sa­at kad­ra­nın­da ev­re-3 ve “ar­tı” bul­gu­su­nun bu­lun­ma­sı eşik has­ta­lık ola­rak ad­lan­dı­rı­lır.

Eşik Ön­ce­si Has­ta­lık

Zon 2’de ev­re 3 ve­ya zon 1’de her­han­gi bir ROP ev­re­si eşik ön­ce­si dö­nem ola­rak ad­lan­dı­rı­lır.

Kro­nik (Skatrisyel) ROP

Ak­tif ROP’u olan ol­gu­la­rın %20’si skatrisyel dö­ne­me iler­ler. Kli­nik bul­gu­la­rı er­ken dö­nem­de mi­yo­pi ve pe­ri­fe­ral re­ti­na­da pig­men­ter de­ği­şik­lik­ler ile baş­la­yıp iler­le­yen ev­re­ler­de vit­re­ore­ti­nal fib­ro­zis, ar­ka ku­tup­ta çe­kin­ti­ler, re­ti­na kat­lan­tı­la­rı, ile­ri ev­re­de re­ti­na de­kol­ma­nı ve lens ar­ka­sın­da tam fib­ro­vas­kü­ler do­ku hal­ka­sı şek­lin­de ken­di­si­ni gös­te­rir.

Ta­nı ve Ta­ra­ma

Pre­ma­tü­re be­bek­le­rin ne za­man ve ne sık­lık­la mu­aye­ne edil­me­si ge­rek­ti­ği ha­len tar­tış­ma ko­nu­su ol­mak­la bir­lik­te 2006’da Ame­ri­can Aca­demy of Pe­di­at­rics, Ame­ri­can Aca­demy of Oph­thal­mo­logy ve Ame­ri­can Aca­demy of Pe­di­at­ric Oph­tal­mo­logy and Stra­bis­mus ta­ra­fın­dan ka­bul edi­len son kri­ter­le­re gö­re; 1500 gr ve al­tın­da ve­ya 30 (+6/7) haf­ta ve al­tın­da do­ğan her be­bek ta­ra­ma­dan ge­çi­ril­me­li­dir. Ay­rı­ca 1500-2000 gr ara­sın­da ve­ya 32 haf­ta­dan da­ha bü­yük olup kli­nik ola­rak prob­lem­le­ri olan ve kar­di­yo-pul­mo­ner des­tek ve­ri­len be­bek­le­rin ve­ya neo­na­to­log ta­ra­fın­dan yük­sek risk­li ol­du­ğu be­lir­ti­len be­bek­le­rin re­ti­na uz­ma­nı ve­ya pe­di­at­rik of­tal­mo­log ta­ra­fın­dan di­la­tas­yon ve in­di­rek of­tal­mos­kop­la fun­dus mu­aye­ne­si ya­pıl­ma­lı­dır.


8-2 A. Normal fundus arka kutup görüntüsü. Zon 1 optik disk merkezde olmak üzere bu görüntüden biraz daha geniş bir alanı kaplar. B. ROP hafif düzeyde skar evresi; optik diskten nazal periferik retinaya doğru traksiyon. C. ROP orta düzeyde skar evresi; nazal traksiyon daha belirgin ve makulada ektopi.

Mu­aye­ne­de gö­zün di­la­tas­yo­nu için fe­ni­lef­rin %1.25 ile sik­lo­pen­to­lat %0.5 ve­ya tro­pi­ka­mid %0.5 kul­la­nı­lır. Sis­te­mik emi­li­mi ve yan et­ki­le­ri ön­le­mek için lak­ri­mal punk­tum­la­rın par­mak­la ba­sı­la­rak bir sü­re ka­pa­tıl­ma­sı tav­si­ye edi­lir. Mu­aye­ne sı­ra­sın­da ilaç­la­ra bağ­lı hi­per­tan­si­yon, kus­ma gi­bi yan et­ki­le­rin or­ta­ya çı­ka­bi­le­ce­ği, okü­lo­kar­di­yak ref­lek­sin uya­rı­la­bi­le­ce­ği unu­tul­ma­ma­lı ve re­ani­mas­yo­na ha­zır­lık­lı olun­ma­lı­dır. Bu ne­den­ler­le mu­aye­ne müm­kün­se be­bek aç­ken ya­pıl­ma­lı­dır. Mu­aye­ne ağ­rı­lı ola­bi­le­ce­ği için to­pi­kal anes­te­tik dam­la kul­la­nıl­ma­lı­dır. Be­be­ği ra­hat­lat­mak için mu­aye­ne es­na­sın­da bi­be­ron ve­ya suk­roz kul­la­nı­la­bi­lir.

Pre­ma­tü­re be­be­ğin ROP açı­sın­dan ta­kip şe­ma­sı ilk mu­aye­ne­de­ki bul­gu­la­ra gö­re şe­kil­len­di­ri­lir. Eğer ak­tif ROP sap­tan­maz ise tüm böl­ge­ler­de re­ti­na da­mar­la­rı ora ser­ra­ta­ya eri­şin­ce­ye ka­dar 2-3 haf­ta­da bir ta­kip ye­ter­li­dir. Bu yak­la­şık post­mens­trü­yel 45. haf­ta­ya ka­dar sü­rer.


8-3 A. Evre 5 nedeniyle sağ göz görmesini kaybetmiş ileri derecede serebral palsisi olan hasta. B. Eşik ROP nedeniyle bilateral fotokoagülasyon yapılmış ve hidrosefali cerrahisi geçirmiş olan hasta. Yüksek miyopik, solda içe şaşılık mevcut. ROP’a bağlı makula çekintisi nedeniyle eksantrik fiksasyon ve şaşılığı olan hastalarda şaşılık tedavisinde özellikle kozmetik düzeltme açısından büyük sorun oluşmaktadır.

İlk mu­aye­ne­de zon 1’de ev­re 1-2, ve­ya zon 2’de ev­re 3 ROP sap­ta­nır­sa 3-7 gün son­ra kon­trol; zon 1’de ROP de­ğil an­cak im­ma­tür da­mar­lar var­sa, zon 2’de ev­re 2, zon 1’de reg­re­se olan ROP var­sa 1 haf­ta son­ra kon­trol; zon 2’de ev­re 1 ve­ya reg­re­se olan ROP var­sa 2 haf­ta son­ra kon­trol; zon 2’de im­ma­tür vas­kü­la­ri­zas­yon var ama ROP yok­sa ve­ya zon 3’de ev­re 1-2 ROP ve­ya reg­re­se olan ROP var­sa 2-3 haf­ta son­ra ta­kip mu­aye­ne­si ya­pıl­ma­lı­dır.

Zon 1 ve­ya 2’de “ar­tı” has­ta­lık var­sa ev­re­den ba­ğım­sız ola­rak he­men la­ser te­da­vi­si ya­pıl­ma­lı­dır.

Ta­kip­le­rin bi­ti­ri­le­bil­me­si için ROP’un ta­ma­men reg­re­se ol­du­ğu­nun gö­rül­me­si ve zon 3’de vas­kü­la­ri­zas­yo­nun ta­mam­lan­ma­sı ge­rek­li­dir. Re­ti­na vas­kü­la­ri­zas­yo­nu ta­mam­lan­dık­tan son­ra da ROP hi­ka­ye­si olan be­bek­ler geç dö­nem komp­li­kas­yon­la­rı açı­sın­dan al­tın­cı ay­da ve iki yaş­la­rın­da tek­rar mu­aye­ne­ye çağ­rıl­ma­lı­dır.

Te­da­vi

ROP te­da­vi­sin­de avas­kü­ler pe­ri­fe­rik re­ti­na sa­ha­la­rı­nın ab­las­yo­nu ön gö­rül­mek­te­dir. Gü­nü­müz­de ge­nel­lik­le la­ser fo­to­ko­agü­las­yon ba­zı özel­lik­li ol­gu­lar­da ise kri­yo­te­ra­pi bu amaç­la kul­la­nıl­mak­ta­dır.

Kri­yo­te­ra­pi­nin et­kin­li­ği­ni gös­ter­mek için oluş­tu­ru­lan ça­lış­ma gru­bu­na (CRYO-ROP) gö­re kri­yo­te­ra­pi için uy­gun gö­rü­len za­man­la­ma eşik has­ta­lık tes­pit edil­dik­ten son­ra­ki ilk 72 sa­at ola­rak be­lir­len­miş­tir. Te­da­vi ge­rek­ti­ren eşik has­ta­lık ise “ar­tı” bul­gu­su ile bir­lik­te zon 1 ve­ya 2’de 5 bi­ti­şik ve­ya 8 kü­mü­la­tif sa­at kad­ra­nı­nı kap­la­yan ev­re 3 ROP ola­rak ta­nım­lan­mış­tır. Er­ken dö­nem so­nuç­la­rı­na gö­re kri­yo­te­ra­pi uy­gu­la­nan ol­gu­la­rın %26’sı­nın uy­gu­lan­ma­yan­la­rın ise %45’inin gör­me kes­kin­li­ği­nin 3.5 yıl­lık ta­kip so­nu­cun­da 20/200’ün al­tı­na düş­tü­ğü gös­te­ril­miş­tir. Kri­yo­te­ra­pi ge­nel­lik­le ame­li­yat­ha­ne­de ge­nel anes­te­zi al­tın­da, ek­va­to­run önün­de yer­le­şim­li lez­yon­lar­da trans­kon­jonk­ti­val, pos­te­ri­or yer­le­şim­li lez­yon­lar­da ise sub­kon­jonk­ti­val uy­gu­lan­mak­ta­dır.

Fo­to­ko­agü­las­yon, in­di­rek of­tal­mos­kop­la­ra mon­te edi­le­bi­len la­zer­le­rin ge­liş­ti­ril­me­sin­den son­ra ol­duk­ça yay­gın­laş­mış­tır. Be­bek­te da­ha az ra­hat­sız­lık his­si oluş­tur­mak­ta, göz­de çok faz­la ma­nu­pü­las­yon ge­rek­tir­me­mek­te ve kri­yo­te­ra­pi ile ula­şıl­ma­sı zor olan lez­yon­la­ra ko­lay­lık­la mü­da­ha­le edil­me­si­ni sağ­la­mak­ta­dır. Kri­yo­te­ra­pi ile kar­şı­laş­tı­rıl­dı­ğın­da göz­de da­ha az inf­la­mas­yon mey­da­na gel­mek­te, da­ha az sis­te­mik so­run­la kar­şı­la­şıl­mak­ta ve et­kin­lik­le­ri ara­sın­da fark bu­lun­ma­mak­ta­dır.

Te­da­vi se­çi­min­de gü­nü­müz­de CRYO-ROP ça­lış­ma gru­bu­nun de­ğil ROP Er­ken Te­da­vi Ça­lış­ma Gru­bu’nun (ET­ROP) pro­to­ko­lü uy­gu­lan­ma­lı­dır. Bu kri­ter­ler­de has­ta­lı­ğın kaç sa­at kad­ra­nı­nı tut­tu­ğu göz önü­ne alın­maz;

1.   “Ar­tı” ile bir­lik­te zon 2’de ev­re-2 ve­ya 3,

2.   Zon 1’de “ar­tı” ve her­han­gi bir ROP ev­re­si

3.   Zon 1’de “ar­tı” ol­ma­dan ev­re-3 rast­la­nıl­ma­sı te­da­vi in­di­kas­yo­nu­nu do­ğu­rur.

Has­ta­lı­ğın ev­re­si­ne ve be­be­ğin ge­nel du­ru­mu­na gö­re 72 sa­at için­de te­da­vi uy­gu­lan­ma­lı­dır. Te­da­vi­de re­ti­na­ya ter­ci­hen la­ser ile fo­to­ko­agü­las­yon ve­ya ge­rek­li du­rum­lar­da kri­yo­te­ra­pi uy­gu­la­nır. Te­da­vi et­ki­li ol­muş­sa 24 sa­at son­ra­ki kon­trol­de “ar­tı” has­ta­lık­ta ani bir dü­zel­me ol­du­ğu ve re­ti­na da­mar­la­rın­da in­cel­me ve kıv­rım­la­rın­da azal­ma göz­len­me­li­dir. Ak­si hal­de en geç üç gün için­de te­da­vi tek­rar­lan­ma­lı­dır.

Te­da­vi ta­mam­lan­ma­dan has­ta­nın baş­ka bir ku­ru­ma trans­fe­ri ve­ya ta­bur­cu edil­me­si ge­re­ki­yor­sa te­da­vi ve ta­kip­le­rin de­vam et­ti­ri­le­ce­ği­nin ga­ran­ti al­tı­na alın­ma­sı te­da­vi­yi yü­rü­ten ço­cuk ve göz he­kim­le­ri ile ai­le­nin or­tak so­rum­lu­lu­ğun­da­dır.

İle­ri ev­re ROP ol­gu­la­rı ço­ğu za­man re­ti­na de­kol­ma­nı ile kar­şı­mı­za gel­mek­te, bu has­ta­lar­da skle­ral çö­kert­me ve vit­rek­to­mi gi­bi cer­ra­hi te­da­vi yol­la­rı de­nen­mek­te­dir. Cer­ra­hi son­ra­sı sağ­la­nan ana­to­mik şi­fa­ya rağ­men fonk­si­yo­nel şi­fa dü­şük oran­lar­da kal­mak­ta­dır. Bu ne­den­le has­ta­lı­ğın ya­yıl­ma­dan te­da­vi edil­me­si kör bı­ra­ka­cak komp­li­kas­yon­la­rın oluş­ma­sı­nı ön­le­mek için tek ge­çer­li yön­tem­dir.

An­ti-VEGF alt grup­la­rı ile gen te­da­vi­le­ri, ay­rı­ca ev­re-5 için in­tra­vit­re­al tri­am­si­no­lon ve vit­rek­to­mi te­da­vi­le­ri de­ne­me aşa­ma­sın­da­dır.

Prog­noz ve Komp­li­kas­yon­lar

CRYO-ROP ça­lış­ma­sı ve­ri­le­ri­ne gö­re 750 gr al­tın­da do­ğum ağır­lı­ğı­na sa­hip be­bek­le­rin %90’ın­da ve 27 haf­ta­dan ön­ce do­ğan be­bek­le­rin %83’ün­de ROP ge­li­şi­mi göz­len­mek­te­dir. Bu ol­gu­la­rın ço­ğun­da ken­di­li­ğin­den ge­ri­le­me göz­le­nir­ken, %15.5 ile %10.4’ün­de la­zer te­da­vi­si ve­ya kri­yo­te­ra­pi ge­rek­mekte­dir. CRYO-ROP ça­lış­ma gru­bun­da­ki has­ta­la­rın 10 yıl­lık iz­le­min­de ana­to­mik ya­pı­sal komp­li­kas­yon­la­rın ge­liş­me­si %48’den %27’ye, fonk­si­yo­nel gör­me kay­bı %62’den %44’e dü­şü­rü­le­bil­miş­tir. La­ser te­da­vi­si­nin en az kri­yo­te­ra­pi ka­dar et­ki­li ol­du­ğu da bi­lin­mek­te­dir.

ROP’a bağ­lı kör­lük ve cid­di gör­me az­lı­ğı sık­lı­ğı tam ola­rak bi­lin­me­mek­te­dir. An­cak ROP’u ge­ri­le­yen has­ta­la­rın %55’in­de 6-10 yıl için­de of­tal­mo­lo­jik prob­lem­ler ge­liş­mek­te­dir. En sık rast­la­nan prob­lem­ler gör­me kes­kin­li­ğin­de azal­ma, mi­yop ve di­ğer kır­ma ku­sur­la­rı, şa­şı­lık ve amb­li­yo­pi­dir.

Kri­yo­te­ra­pi ve la­ser te­da­vi­si ile­ri dö­nem cid­di komp­li­kas­yon­la­rı ön­le­se de özel­lik­le zon 1’de yer alan ROP ol­gu­la­rın­da gör­me ala­nın­da da­ral­ma­ya yol aç­mak­ta ve san­tral gör­me­yi azal­ta­bil­mek­te­dir. Neo­vas­kü­la­ri­zas­yo­na ikin­cil ya­pı­sal ha­sar göz­le­nen ol­gu­la­rın ço­ğun­da ise gör­me kay­bı makula­da çe­kin­ti ve­ya re­ti­na de­kol­ma­nı­na bağ­lı ola­rak or­ta­ya çık­mak­ta­dır.

Mi­yo­pi, skatrisyel se­kel ge­li­şen ROP ol­gu­la­rın­da %80’e va­ran oran­da göz­le­ne­bi­len bir komp­li­kas­yon­dur. Be­lir­gin re­ti­na ha­sa­rı iz­len­me­yen ol­gu­lar­da mi­yo­pi ani­zo­met­ro­pi­ye yol aça­rak be­bek­ler­de amb­li­yo­pi ve gör­me kay­bı­na se­bep ola­bil­mek­te­dir.

ROP göz­len­me­yen pre­ma­tü­re be­bek­ler­le kar­şı­laş­tı­rıl­dı­ğın­da şa­şı­lı­ğın ROP’lu ol­gu­lar­da da­ha sık or­ta­ya çık­tı­ğı ve şa­şı­lık göz­le­nen ol­gu­la­rın bü­yük bir kıs­mın­da amb­li­yo­pi ol­du­ğu iz­len­mek­te­dir. Re­ti­na­da çe­kin­ti­si olan ol­gu­lar­da makula ek­to­pi­si ve bu­na bağ­lı ola­rak psö­dos­tra­bis­mus or­ta­ya çık­mak­ta­dır. Şa­şı­lık cer­ra­hi­sin­den ön­ce ROP’lu be­be­ğin fun­du­su mut­la­ka de­ğer­len­di­ril­me­li ve cer­ra­hi bu­na gö­re plan­lan­ma­lı­dır.

Yi­ne ROP’lu ol­gu­lar­da açık açı­lı glo­kom gi­de­rek ar­tan sa­yı­da bil­di­ril­mek­te­dir. Açı ka­pan­ma­sı glo­ko­mu ge­li­şen ol­gu­lar­da ise me­ka­niz­ma­nın gö­re­ce­li ola­rak bü­yük ha­cim­li olan len­se bağ­lı ge­li­şen pu­pil­ler blok ol­du­ğu dü­şü­nül­mek­te­dir.

Nis­tag­mus, ka­ta­rakt, pe­ri­fe­rik re­ti­na yır­tık­la­rı, mik­ro­kor­ne­a ve band ke­ra­to­pa­ti ROP’a bağ­lı ge­li­şen di­ğer komp­li­kas­yon­lar olup ra­por edil­miş op­tik at­ro­fi ve fi­ti­zis bul­bi va­ka­la­rı da mev­cut­tur.