Prof.Dr. E. Cumhur Şener
Prof.Dr. E. Cumhur ŞENER
Göz Hastalıkları Uzmanı
ulaşım
haber

Özelliği Olan Şaşılıklar

Bu grup­ta­ki has­ta­lık­lar ara­sın­da ak­kiz ko­mi­tan şa­şı­lık, se­reb­ral pal­si ile şa­şı­lık, kra­ni­yo­si­no­si­toz sen­drom­la­rın­da şa­şı­lık, yük­sek mi­yo­pik şa­şı­lık, pa­ra­na­zal si­nüs cer­ra­hi­si­ne bağ­lı iyat­ro­je­nik şa­şı­lık, çift ele­va­tör fel­ci, mi­yas­te­ni, kro­nik prog­re­sif eks­ter­nal of­tal­mop­le­ji, sik­lik şa­şı­lık ve üst ob­lik mi­yo­ki­mi­si yer alır.

Ak­kiz Ko­mi­tan Şa­şı­lık

Ak­kiz ko­mi­tan şa­şı­lık 4 ya­şın­dan son­ra na­di­ren gö­rü­lür. Ar­nold-Chia­ri mal­for­mas­yo­nu ve di­ğer san­tral nö­ro­je­nik ve mi­yo­je­nik sü­reç­le­rin ekar­te edil­me­si ge­re­kir. Ge­nel­lik­le za­yıf olan bi­no­kü­ler gör­me me­ka­niz­ma­sı­nın dev­re dı­şı kal­ma­sı ne­de­niy­le or­ta­ya çı­kar. Ge­nel­lik­le ço­cuk­lar­da içe eriş­kin­ler­de ise dı­şa kay­ma ge­li­şir.

Se­reb­ral Pal­si ve Şa­şı­lık

Se­reb­ral pal­si ol­gu­la­rın­da mo­tor fonk­si­yon bo­zuk­lu­ğu şid­de­ti ile doğ­ru oran­tı­lı ola­rak gör­me ve göz ha­re­ke­ti fonk­si­yon­la­rın­da iler­le­yi­ci ol­ma­yan bo­zuk­luk var­dır. Şid­det­li ol­gu­lar­da op­tik nö­ro­pa­ti, kor­ti­kal gör­me bo­zuk­lu­ğu, yük­sek mi­yo­pik ref­rak­si­yon ku­su­ru, bi­no­kü­ler gör­me kay­bı, dis­ki­ne­tik şa­şı­lık ve ağır ba­kış ha­re­ke­ti bo­zuk­luk­la­rı­na sık­lık­la rast­la­nır. Dip­le­jik ve spas­tik ço­cuk­lar­da hi­per­met­ro­pik ref­rak­si­yon ku­su­ru ve içe şa­şı­lık da­ha sık olup bi­no­kü­ler gör­me ola­sı­lık­la­rı da­ha faz­la­dır. Bu­na kar­şı­lık dis­ki­ne­tik, ate­to­id, hi­po­to­nik ve atak­sik ku­ad­rip­le­jik ol­gu­lar­da yük­sek mi­yo­pi, dis­ki­ne­tik şa­şı­lık ve ba­kış bo­zuk­luk­la­rı ve kor­ti­kal gör­me kay­bına sık rast­lan­mak­ta­dır. Bu has­ta­lar­da bi­no­kü­ler gör­me ola­sı­lı­ğının ol­duk­ça dü­şük ol­ma­sı ve za­man­la kay­ma açı­sı­nın de­ği­şe­bil­me­si ne­de­niy­le cer­ra­hi için okul ça­ğı­na ka­dar bek­le­mek da­ha akıl­cı ola­bi­lir.

Kra­ni­yo­si­no­si­toz Sen­drom­la­rı

Kra­ni­yo­si­no­si­toz sen­drom­la­rı­nın ya­rı­sın­dan faz­la­sın­da amb­li­yo­pi ve/veya şa­şı­lık gö­rül­mek­te­dir. Bu has­ta­la­rın önem­li bir bö­lü­mün­de ka­fa içi ba­sın­cı ar­tı­şı­na ve/veya op­tik ka­nal dar­lı­ğı­na bağ­lı ola­rak pa­pil ödem ve se­kon­der op­tik at­ro­fi gö­rü­lür. Has­ta­lar­da or­bi­ta­nın sığ ol­ma­sı ne­de­niy­le ek­zof­tal­mus ve mak­sil­la hi­pop­la­zi­si ne­de­niy­le alt ka­pak­ta ret­rak­si­yon ve la­gof­tal­mus mev­cut­tur. Kor­ne­a açık­ta ka­lı­yor­sa ku­ru­ma­sı ve cid­di ke­ra­tit komp­li­kas­yon­la­rı ön­len­me­li­dir.

Kra­ni­yo­si­no­si­toz­lu has­ta­la­rın yak­la­şık ola­rak ya­rı­sın­da V-pa­tern dı­şa şa­şı­lık ge­li­şir. Bu al­fa­be­tik kay­ma­ya ne­den ola­rak eks­tra­okü­ler kas­la­rın or­bi­ta için­de eks­tor­si­yon­da yer­leş­me­si, or­bi­ta ön-ar­ka ek­se­ni­nin kı­sa ol­ma­sı ne­de­niy­le trok­lea­nın gö­re­ce­li ola­rak da­ha ge­ri­de yer al­ma­sı so­nu­cun­da üst ob­lik ka­sı­nın da­ha verim­siz ça­lış­ma­sı ve hi­per­te­lo­rizm suç­lan­mış­tır. Ba­zı ol­gu­lar­da eks­tra­okü­ler kas ano­ma­li­si ve age­ne­zi­si de tab­lo­ya eş­lik ede­bi­lir (Resim 11-68, 11-69).


11-68 Apert sendromu olgusunda kraniyofasiyal cerrahiler tamamlandıktan sonraki göz hareketleri ve tipik V-patern dışa şaşılık. Bu olguda orbita MR’ında ince bir troklea kompleksi izlenmesine rağmen cerrahi esnasında her iki gözde de üst oblik tendonunun skleraya insersiyo yapmadığı görülmüştür. MR’da ekstraoküler kasların orbitada ekstorsiyonel yerleştiği ve özellikle dış rektus insersiyosunun her iki gözde de iç rektus insersiyosundan daha aşağıda yer aldığı dikkati çekmektedir. Kraniyofasiyal sendromlarda horizontal rektusların bu konumu; örneğin sağa bakarken sağ dış rektusun aşağı, sol iç rektusun ise yukarı doğru gözü çekmesine ve yalancı üst oblik felci tablosuna neden olmaktadır.


11-69 Önceki olguda üst obliklerin skleraya hiç insersiyo yapmaması nedeniyle bilateral alt oblik disinsersiyon ve öne transpozisyonu ile elde edilen iyileşme ancak sınırlı bir düzelme sağlamıştır (cerrahiden sonra ilk gün).

Yük­sek Mi­yo­pi ve Şa­şı­lık

Yük­sek mi­yo­pi­de göz kü­re­si­nin üst tem­po­ral kad­ran­da da­ha faz­la bü­yü­me­si, ay­rı­ca yaş­la bir­lik­te in­ter­mus­kü­ler mem­bran ve Te­non do­ku­su­nun za­yıf­la­ma­sı­na bağ­lı ola­rak dış rek­tus ka­sı gö­re­ce­li ola­rak üst rek­tus ka­sın­dan uzak­la­şa­rak aşa­ğı­ya doğ­ru yer de­ğiş­ti­rir. Bu ne­den­le özel­lik­le 28 mm’den da­ha bü­yük göz­ler­de has­ta­da za­man­la iler­le­yen içe ve ba­zen aşa­ğı doğ­ru kay­ma ge­li­şir. İçe kay­ma ile bir­lik­te içe ve yu­ka­rı ha­re­ket kı­sıt­lı­lı­ğı da olan göz­ler­de, dış rek­tus ka­sı­na re­zek­si­yon­dan ka­çı­na­rak üst ve dış rek­tus kas­la­rı­nın göv­de­le­rin­den ge­çen eri­me­yen bir di­kiş yar­dı­mıy­la üst tem­po­ral kad­ran­da bir­leş­ti­ril­me­le­ri ve na­di­ren ge­rek­li ol­mak­la bir­lik­te iç rek­tus ge­ri­let­me­si ek­len­me­si uy­gun cer­ra­hi yak­la­şım­dır. Aşa­ğı kay­ma bi­leş­ke­si ol­ma­yan has­ta­lar­da dış rek­tus in­ser­si­yo ve­ya or­bi­ta du­va­rın­da­ki ma­ka­ra (pul­ley) bağ­lan­tı­la­rın­da he­te­ro­to­pi yok ve or­bi­ta gö­rün­tü­le­me­sin­de göz kü­re­si kas ko­nu­sun­dan dis­lo­ke ol­ma­mış­sa stan­dart iç rek­tus ge­ri­let­me­si ve dış rek­tus re­zek­si­yo­nu kul­la­nı­la­bi­lir.

Pa­ra­na­zal Si­nüs Cer­ra­hi­sin­de İç Rek­tus
Ha­ra­bi­ye­ti

En­dos­ko­pik si­nüs cer­ra­hi­sin­de gi­de­rek ar­tan oran­lar­da et­mo­id si­nüs kom­şu­lu­ğun­da iyat­ro­je­nik pe­ri­or­bi­tal yu­mu­şak do­ku ha­sa­rı ve hat­ta iç rek­tus kop­ma­sı mey­da­na gel­mek­te­dir. İç rek­tu­sun kop­tu­ğu ol­gu­lar­da en­dos­ko­pik ola­rak kas göv­de­si­ne anas­ta­moz ya­pıl­dı­ğı ol­gu ra­por­la­rı ol­mak­la bir­lik­te bu­nu sağ­la­mak ve­ya iner­vas­yo­nu dü­zel­te­bil­mek ço­ğu za­man müm­kün ol­maz. Bu has­ta­lar­da ver­ti­kal rek­tus trans­po­zis­yo­nu ve­ya göz kü­re­si­nin iç kan­tal li­ga­ma­na fik­sas­yo­nu de­ne­ne­bi­le­cek yön­tem­ler­dir (Resim 11-70).


11-70 Endoskopik sinüs cerrahisi esnasında sağ göz iç rektusunda çok büyük hasar oluşmuş olan hastada dışa şaşılık ve göz hareketlerinde ileri derecede bozukluk izleniyor. Bu hastada ön siliyer damarlar korunarak vertikal kaslara nazal transpozisyon ve dış rektusa botulinum enjeksiyonu uygulanması planlanmıştır.

Çift Ele­va­tör Fel­ci

Gö­zün yu­ka­rı içe ve yu­ka­rı dı­şa bak­ma kı­sıt­lı­lı­ğı ol­ma­sı­dır. Ba­zı ol­gu­lar­da pto­zis tab­lo­ya eş­lik ede­bi­lir. Trak­si­yon tes­tin­de alt rek­tus ger­gin ola­rak bu­lu­na­bi­lir. Brown sen­dro­mu olan ol­gu­lar­da yu­ka­rı içe ba­kış kı­sıt­lı­lı­ğı­na kıs­men yu­ka­rı dı­şa ba­kış kı­sıt­lı­lı­ğı da eş­lik ede­bi­lir­se de çift ele­va­tör fel­cin­de yu­ka­rı ba­kış­lar tüm yön­ler­de kı­sıt­lı­dır. Te­da­vi­sin­de ho­ri­zon­tal ada­le­le­re ver­ti­kal trans­po­zis­yon ve­ya trak­si­yon tes­ti olum­lu ise alt rek­tus ge­ri­let­me­si ya­pı­lır (Resim 11-71).


11-71 Sağ gözde çift elevatör felci olan olgu. Parks’ın üç basamaklı baş eğme testine göre sağ alt oblik felci olması gerekir. Bu test bu olguda da görüldüğü gibi restriktif şaşılıklarda ve daha önce siklo-vetikal kas cerrahisi geçirmiş hastalarda tek başına doğru sonuç veremez.

Mi­yas­te­ni

Eks­tra­okü­ler kas­ta si­nir uç­la­rı­nın son­lan­dı­ğı plak­tan ase­til ko­lin sa­lı­nı­mı bo­zul­muş­tur. Bu ne­den­le kas fonk­si­yo­nu ye­ri­ne ge­ti­ri­le­mez. Okü­ler mi­yas­te­ni sis­te­mik tu­tu­lum ol­ma­dan tek ba­şı­na gö­rü­le­bi­lir. Ço­cuk­lar­da na­dir gö­rü­lür. An­ne­den ge­çen re­sep­tör an­ti­kor­la­rı ne­de­niy­le in­fant­ta ge­çi­ci ola­rak ve­ya da­ha ile­ri yaş­lar­da pri­mer ola­rak or­ta­ya çı­ka­bi­lir. Ta­nı­da tek lif EMG kay­dın­da bo­zul­ma ve­ya ase­til­ko­lin re­sep­tör an­ti­kor­la­rı işe ya­ra­ya­bi­lir. Ten­si­lon tes­ti her za­man olum­lu so­nuç ver­me­ye­bi­lir. Pto­zis ol­gu­sun­da ka­pak­la­ra kı­sa sü­re­li buz uy­gu­lan­dık­tan son­ra pto­zis­te azal­ma gö­rül­me­si mi­yas­te­ni le­hi­ne bir test ola­rak kul­la­nı­la­bi­lir. Şüp­he­li ol­gu­lar­da kı­sa sü­re­li mes­ti­non te­da­vi­si de­ne­ne­rek te­da­vi­den ta­nı­ya gi­di­le­bi­lir. Mi­yas­te­ni kas­la­rı de­ğiş­ken mik­tar­da tu­ta­ca­ğı için cer­ra­hi ile ke­sin bir so­nu­ca ulaş­mak müm­kün ol­maz. An­cak zo­run­lu du­rum­lar­da et­kisi kı­sa sü­re­li de ol­sa bo­tu­li­num tok­si­ni de­ne­ne­bi­lir (Resim 11-72).


11-72 Oküler miyasteni çocuklarda nadir olmakla birlikte herhangi bir kas veya grubunu değişken ölçülerde tutabilmektedir. Her türlü şaşılık kliniğini taklit edebilir. Hikaye ve klinikten şüphelenilmesi temeldir.

Kro­nik Prog­re­sif Eks­ter­nal Of­tal­mop­le­ji

Kro­nik prog­re­sif eks­ter­nal of­tal­mop­le­ji­de %40-80 ora­nın­da mi­to­kon­dri­yal si­to­pa­ti gös­te­ri­le­bi­lir. Kla­sik tria­dı yıl­lar için­de iki göz­de ge­nel­lik­le asi­met­rik iler­le­yen pto­zis, tüm yön­le­re si­met­rik göz ha­re­ke­ti kı­sıt­lı­lı­ğı ve kas bi­yop­si­sin­de “rag­ged-red fi­ber” mi­yo­pa­ti­dir. En şid­det­li for­mu olan Ke­arns Say­re has­ta­lı­ğın­da in­fan­til-ado­le­san dö­nem­de baş­la­yan pig­men­ter re­ti­no­pa­ti, kalp­te ile­ti ano­ma­li­le­ri, di­abe­tes mel­li­tus, se­re­bel­lar atak­si, yut­ma güç­lü­ğü, sa­ğır­lık ve mul­ti­fo­kal nö­ro­de­je­ne­ras­yon mev­cut­tur. Cer­ra­hi­sin­de ma­lign hi­per­ter­mi ris­ki ne­de­niy­le ön­lem alın­ma­lı­dır (Resim 7-6, 11-73, 11-74).


11-73 Progresif eksternal oftalmopleji yıllar içinde ekstraoküler kasları oldukça simetrik olarak tutup dikkatten kaçabilir.


11-74 Progresif eksternal oftalmoplejide tek taraşı tutulum daha nadir olup (A) eski fotoğraşar (B) tanıda yardımcı olur. Miyasteniden ayırt edilmesi gerekir, bu olguda kas biyopsisinde “ragged red Şber” görülmesi ile tanı konulmuştur (modifiye Gomori trikrom boyası, Prof. Dr. Ersin Tan’ın izniyle).

Sik­lik Şa­şı­lık

Bel­li dö­nem­ler­de uzun­ca bir sü­re şa­şı olan ço­cuk­ta bu dö­ne­min so­nun­da şa­şı­lık ta­ma­men or­ta­dan kal­kar. Bu şa­şı ol­du­ğu ve dü­zel­di­ği dö­nem­ler bir­bi­ri­ni ta­kip eder. Her­han­gi bir sis­te­mik ve­ya göz has­ta­lı­ğı­na bağ­lı de­ğil­dir. Şa­şı ol­du­ğu dö­nem­de­ki kay­ma mik­ta­rı­na gö­re cer­ra­hi ya­pı­lır.

Üst Ob­lik Mi­yo­ki­mi­si

Bir­kaç da­ki­ka sü­ren tek ta­raf­lı in­tor­si­yon ve hi­pot­rop­ya sa­lı­nım­la­rı olan nis­tag­mus atak­la­rı­dır. Ge­nel­lik­le eriş­kin çağ­da gö­rü­lür. Za­man­la atak­lar sık­lık ka­za­na­bi­lir. Be­ta-blo­ker, kar­ba­ma­ze­pin, teg­re­tol gi­bi ilaç­la­rın işe ya­ra­ma­dı­ğı dik­kat­li se­çil­miş ol­gu­lar­da üst ob­lik ada­le cer­ra­hi­si uy­gu­la­na­bi­lir.