Prof.Dr. E. Cumhur Şener
Prof.Dr. E. Cumhur ŞENER
Göz Hastalıkları Uzmanı
ulaşım
haber

Kraniyofasiyal Anomaliler ve Orbita

Kra­ni­yo­fasiyal ano­ma­li­ler ka­fa­ta­sı sü­tür­le­ri­nin er­ken ka­pan­dı­ğı kra­ni­yo­si­nos­te­noz ve do­ku­la­rın bir­le­şe­me­di­ği kleft sen­drom­la­rı (Tre­ac­her-Col­lins ve Gol­den­har sen­drom­la­rı ve am­nio­tik band) ola­rak te­mel­de iki ay­rı grup­ta in­ce­le­ne­bi­lir. Ka­fa­ta­sı ve yü­zün şek­li em­bri­yo­nun ilk ye­di haf­ta­sın­da be­li­rir. İkin­ci tri­mes­ter­den iti­ba­ren pre­na­tal ul­tra­son ile kra­ni­yo­si­no­si­toz­la­rı ta­nım­la­mak müm­kün­dür.

Kra­ni­yo­si­nos­te­noz­la­rın or­tak özel­lik­le­ri ara­sın­da or­bi­ta sığ ol­du­ğu için ek­zof­tal­mus ve bu­na bağ­lı göz yü­ze­yi­nin açık kal­ma­sı, op­tik at­ro­fi, amet­ro­pik ve­ya stra­bis­mik amb­li­yo­pi, hi­per­te­lo­rizm ve şa­şı­lık bu­lu­nur. Bu sen­drom­lar ara­sın­da en sık Crou­zon sen­dro­mu, ok­si­se­fa­li, Apert sen­dro­mu, Pfe­if­fer sen­dro­mu ve hi­per­te­lo­rizm yer alır.

Göz açı­sın­dan kra­ni­yo­fasiyal ano­ma­li­le­rin öne­mi; op­tik at­ro­fi ve amb­li­yo­pi ge­li­şi­mi­nin ön­len­me­si, açık­ta ka­lan göz do­ku­la­rı­nın ko­run­ma­sı ön­ce­lik ta­şı­mak­ta­dır. Bu ano­ma­li­ler­de gö­rü­len şa­şı­lık­lar ço­ğun­luk­la komp­li­ke­dir. Dü­zel­til­me­si için kra­ni­yo­fasiyal cer­ra­hi­le­rin so­nuç­lan­ma­sı­nı bek­le­mek ve or­bi­ta gö­rün­tü­le­me­si ile eks­tra­okü­ler kas he­te­ro­to­pi­le­ri ta­yin edi­le­rek uy­gun şa­şı­lık cer­ra­hi­si­ni plan­la­mak ge­rek­li­dir (Resim 7-23, 7-24).


7-23 Apert sendromu; şaşılık kraniyofasiyal cerrahiden sonra düzeltilecek.


7-24 A. Progresif hemifasiyal atrofi (Parry-Romberg sendromu); etkilenmiş sol taraf. B. Aynı hastanın normal sağ yüzü.