Prof.Dr. E. Cumhur Şener
Prof.Dr. E. Cumhur ŞENER
Göz Hastalıkları Uzmanı
ulaşım
haber

Kraniyal Sinir Paralizileri ve Şaşılık

Şa­şı­lık­tan şüp­he edi­len has­ta­nın de­ğer­len­di­ril­me­sin­de 3., 4. ve 6. kra­ni­yal si­nir­le­rin pa­ra­li­zi­si de akıl­da tu­tul­ma­lı­dır. Pa­ra­li­tik şa­şı­lık­lar do­ğum trav­ma­sı, sis­te­mik inf­la­ma­tu­ar has­ta­lık­lar, tü­mör­ler, post­vi­ral sen­drom­lar ve mig­re­ne bağ­lı or­ta­ya çı­ka­bi­le­ce­ği gi­bi kon­je­ni­tal ola­rak da gö­rü­le­bi­lir. Pa­ra­li­tik şa­şı­lık et­yo­lo­ji­sin­de tü­mör­ler eriş­kin­ler­de na­dir gö­rü­lür­ken, ço­cuk­luk ça­ğın­da da­ha sık rast­lan­mak­ta­dır. Bu ne­den­le ço­cuk­lar­da pa­ra­li­tik şa­şı­lık­la­rın pa­ra­li­tik ol­ma­yan şa­şı­lık­tan ayırt edil­me­si önem­li­dir (Resim 11-39).


11-39 İntrakraniyal kitleye bağlı olarak 7 aylık bebekte ortaya çıkan sağ tam 3. sinir paralizisi; tam ptozis, midriyazis ve dışa kayma izleniyor.

Pa­ra­li­tik şa­şı­lık­ta innerve edi­len ka­sın ha­re­ket yö­nün­de kı­sıt­lı­lık mey­da­na ge­le­ce­ği için göz ha­re­ket­le­rin­de bo­zuk­luk göz­le­ne­cek­tir. Has­ta­da akut ge­li­şen bir pa­ra­li­zi­de olu­şa­cak çift gör­me­yi ön­le­mek için ka­sın ha­re­ket yö­nü­nün en az kul­la­nı­la­ca­ğı bir anor­mal baş po­zis­yo­nu mey­da­na ge­le­bi­lir (okü­ler tor­ti­kol­lis).

3. Si­nir Pa­ra­li­zi­si

Çocuklar­da 3. si­nir fel­ci eti­yo­lo­si; %39 kon­je­ni­tal, %37 trav­ma, ge­ri ka­la­nı ise ne­op­la­zi, inf­la­mas­yon, en­fek­si­yon ve mig­ren­dir. 3. si­nir pa­ra­li­zi­sin­de tüm lif­ler tu­tul­duy­sa has­ta­da tam pto­zis, hi­pot­rop­ya ve ek­zot­rop­ya ge­li­şir. Üçün­cü si­nir fel­ci­nin önem­li bir gru­bun­da si­nir lif­le­ri kıs­men et­ki­le­nir. Bu du­rum­da has­ta­nın iç, alt, üst rek­tus­lar ve alt ob­lik kas­la­rın­dan bi­ri ve­ya bir­ka­çı­nın ola­ya ka­tı­lı­mı­na gö­re de­ği­şik kay­ma şe­kil­le­ri or­ta­ya çı­ka­bi­lir. Bu has­ta­lar­da cer­ra­hi ta­ma­men has­ta­nın pri­mer ve oku­ma po­zis­yo­nun­da ra­hat ede­bil­me­si amaç­la­na­rak plan­la­nır. Her has­ta­nın tu­tu­lan kas ve kas grup­la­rı ve tu­tu­lum de­rin­li­ği­ne gö­re öz­gül cer­ra­hi plan­la­ma­sı ya­pıl­ma­sı ge­re­kir. Tam 3. si­nir fel­ci cer­ra­hi ola­rak dü­zel­til­me­si en zor şa­şı­lık ol­gu­la­rın­dan­dır. Sağ­lam gö­zün ha­re­ke­ti ile pto­zis­te dü­zel­me or­ta­ya çı­kı­yor­sa şa­şı­lık gi­ri­şi­mi sağ­lam gö­ze plan­la­na­rak ay­nı za­man­da pto­zi­sin de in­di­rek ola­rak dü­zel­me­si sağ­la­na­bi­lir (Resim 11-40, 11-41).


11-40 Solda ptozis olmadan pupillanın etkilendiği akkiz tam üçüncü sinir felci. Hastada belirgin sağa anormal baş pozisyonu gelişmiş olması adalelerin kısmen innerve edilmesine bağlı olarak binoküler görmenin korunmuş olduğunu gösteriyor.


11-41 Cerrahiden sonra baş pozisyonunun düzeldiği ve primer pozisyonda kayma açısının belirgin olarak azaldığı izleniyor. Orbita görüntülemesinde sol iç rektus paraliziye bağlı olarak diğer horizontal adalelerle kıyaslandığında belirgin olarak ince.

4. Si­nir Pa­ra­li­zi­si

En sık rast­la­nan pa­ra­li­tik şa­şı­lık olup ti­pik ola­rak et­ki­le­nen göz­de hi­per­trop­ya var­dır. Bu hi­per­trop­ya­nın mik­ta­rı ge­nel­lik­le et­ki­le­nen göz içe yu­ka­rı ve içe aşa­ğı doğ­ru ba­kar­ken en faz­la­dır. Uzun sü­ren pa­ra­li­zi­ler­de kay­ma açı­sı tüm ba­kış yön­le­rin­de eşit ha­le ge­le­rek ko­mi­tans ka­za­na­bi­lir. Dör­dün­cü si­nir fel­ci­nin en sık ne­den­le­ri kon­je­ni­tal %52, idi­yo­pa­tik %17, kra­ni­yo­fa­si­yal ano­ma­li­ler %12 ve trav­ma­dır %5. Ço­cuk­lar­da he­men her­za­man ne­den be­nign­dir, izo­le ol­gu­lar­da in­ce­le­me ge­rek­mez. Ba­zı ol­gu­lar­da olay bi­la­te­ral fa­kat asi­met­rik­tir. Bu ol­gu­la­rın cer­ra­hi plan­la­nır­ken ti­tiz­lik­le ayırt edil­me­si ge­re­kir (Resim 11-42).


11-42 A-C. Sol konjenital 4. sinir felci hastasında oturmaya başladığından beri başı sağ omuza doğru eğik ve çenesi haŞf kalkık. Bielschowsky baş eğme testinde sol omuza doğru baş eğildiğinde hastanın vertikal kayması ortaya çıkıyor ve bu pozisyonda paralitik gözle Şksasyonunu sürdürüyor. Nadir olgularda baş paradoksik olarak paralitik kasın hareket yönüne doğru döndürülerek kayma açısının en fazla olduğu değere ulaşılır ve çift görüntünün birbirinden mümkün olduğu kadar uzaklaşması sağlanır. D-G. Baş pozisyonu düzeltilerek göz hareketleri incelendiğinde vertikal kaymanın en fazla sol göz üst oblik fonksiyon sahasında oluştuğu görülmekte. Dördüncü sinir felci hastalarının çoğunda vertikal kayma antagonist olan alt oblik adale fonksiyon sahasında ortaya çıkar.

Kon­je­ni­tal 4. si­nir fel­cin­de yüz asi­met­ri­si ol­gu­la­rın önem­li kıs­mın­da dik­ka­ti çe­ker, ge­nel­lik­le yü­zün da­ha uzun ol­du­ğu ta­raf et­ki­len­miş­tir. Kon­je­ni­tal ol­gu­la­rın bir kıs­mı eriş­kin ça­ğın­da de­kom­pan­se ola­bi­lir. Bu ol­gu­lar ge­nel­lik­le tor­si­yo­nel dip­lo­pi­den ya­kın­maz­lar, an­cak as­te­no­pik ya­kın­ma­la­rı yo­ğun­dur.

Te­da­vi­de kay­ma açı­sı­nın en bü­yük ol­du­ğu po­zis­yo­na ve trak­si­yon tes­ti­nin so­nu­cu­na gö­re stra­te­ji be­lir­le­nir. Trak­si­yon tes­tin­de üst ob­lik ka­sı gev­şek­se bu ka­sa kat­la­ma cer­ra­hi­si ya­pıl­ma­lı­dır. Bu cer­ra­hi ile iya­tro­je­nik Brown sen­dro­mu­na yol açı­la­bi­lir. Bu ne­den­le cer­ra­hi es­na­sın­da ayar­la­na­bi­lir di­kiş kul­la­na­rak üst ob­lik ka­sın +1.5 ci­va­rın­da ger­gin kal­ma­sı he­def­len­me­li­dir. Trak­si­yon tes­ti nor­mal olan ol­gu­lar­da ge­nel ola­rak alt ob­lik ada­le­nin za­yıf­la­tıl­ma­sı so­ru­nu bü­yük öl­çü­de çö­züm­ler­ken, özel­lik­le bü­yük açı­lı kay­ma­sı olan­lar­da ay­nı göz üst rek­tus ve­ya kar­şı göz alt rek­tus ge­ri­let­me­si­nin de cer­ra­hi­ye ek­len­me­si ge­re­ke­bi­lir. Bü­yük açı­lı kay­ma­lar­da tek ta­raf­lı alt ob­lik ada­le­nin öne trans­po­zis­yo­nunun, kar­şı göz­de ya­lan­cı alt ob­lik aşı­rı fonk­si­yo­nu­na yol aç­ma­mak için dik­kat­le kul­la­nıl­ma­sı ge­re­kir (Resim 11-43, 11-44, 11-45).


11-43 Önceki olgunun cerrahisinde yapılan traksiyon testinde sol üst oblik tendonu gevşek olarak bulunduğu için üst oblik tendon katlaması ve sol alt oblik geriletmesi uygulandıktan sonra, anormal baş pozisyonunun ve göz hareketlerinin düzeldiği izleniyor.


11-44 Sol 4. sinir felci ve içe şaşılık olgusunda sola aşağı bakarken sağ gözde üst oblik fonksiyonu sahasındaki kuvvet azlığı dikkat çekicidir. Kraniyal sinir paralizilerinde özellikle 4. sinirde bilateral paralizi nadir değildir. Cerrahiden önce bu durumun aydınlatılması başarı için kritik öneme sahiptir. Tek taraşı olgularda uygulanan alt oblik ilerletmesi cerrahisinin yarattığı göreceli hipotropya etkisine bağlı karşı gözde ortaya çıkan psödo-alt oblik aşırı fonksiyonunu maskelenmiş gerçek bilateral 4. sinir felcinden ayırt etmek gerekir.


11-45 Önceki olguda sağ iç rektus geriletmesi ve lateral rektus rezeksiyonu ve bilateral asimetrik alt oblik anterior transpozisyonundan sonra tüm bakış yönlerinde kayma engellenmiş.

6. Si­nir Pa­ra­li­zi­si

6. si­nir pa­ra­li­zi­si­ne göz kli­nik­le­rin­de ikin­ci sık­lık­ta rast­la­nır. Et­ki­le­nen gö­zün dış rek­tu­su ça­lış­ma­dı­ğı için et­ki­le­nen kas ta­ra­fı­na doğ­ru ba­kar­ken gi­de­rek ar­tan mik­tar­da içe şa­şı­lık or­ta­ya çı­kar (Re­sim 11-47). Ço­cuk­lar­da et­yo­lo­ji­de %33 ne­op­la­zi, %23 hid­ro­se­fa­li, %19 trav­ma ve %25 en­fek­si­yon, mal­for­mas­yon ve idi­yo­pa­tik ol­gu­lar yer alır.

Bo­tu­li­num tok­si­ni­nin en et­ki­li ol­du­ğu şa­şı­lık ti­pi 6. si­nir fel­ci­dir. Bo­tu­li­nu­mun ye­ter­li ol­ma­dı­ğı ol­gu­la­ra cer­ra­hi uy­gu­la­na­bi­lir. Cer­ra­hi­de kıs­men dış rek­tus fonk­si­yo­nu var­sa iç rek­tu­sa ge­ri­let­me ile bir­lik­te dış rek­tu­sa re­zek­si­yon uy­gu­la­na­bi­lir. Ak­si hal­de ver­ti­kal rek­tus­lar dış rek­tu­sun ya­nı­na, Til­la­ux hal­ka­sı­na uya­cak şe­kil­de trans­po­ze edi­lir, ge­rek­li ol­gu­lar­da trans­po­zis­yo­nun et­ki­si­ni ar­tır­mak için ver­ti­kal rek­tus­la­rın göv­de­le­ri in­ser­si­yo­nun yak­la­şık 10 mm ge­ri­sin­den dış rek­tu­sun göv­de­si­ne ve­ya he­men ya­nın­da­ki skle­ra­ya eri­me­yen di­kiş­le bağ­la­nır. Bu yön­te­min uy­gu­lan­dı­ğı has­ta­lar­da eş za­man­lı iç rek­tus ge­ri­let­me­si öne­ril­mez, bu­nun ye­ri­ne bo­tu­li­num ek­le­ne­bi­lir. 

Ço­cuk­lar­da 6. si­nir fel­cin­de spon­tan dü­zel­me eriş­kin­le­re gö­re da­ha az­dır. Ör­ne­ğin; idi­yo­pa­tik %67, en­fek­si­yon %50, hid­ro­se­fa­li %33, trav­ma %33, mal­for­mas­yon %25 ve tü­mör %5 ola­sı­lık­la  ken­di­li­ğin­den dü­ze­lir.

Pa­ra­li­tik şa­şı­lık te­da­vi­sin­de et­ke­ne yö­ne­lik bir gi­ri­şim plan­lan­ma­lı­dır. Pa­ra­li­zi ve­ya pa­re­zi­nin ka­lı­cı ol­du­ğun­dan emin ol­duk­tan son­ra cer­ra­hi plan­la­na­bi­lir. Özel­lik­le 6. sinir fel­cin­de bo­tu­li­num tok­si­ni en­jek­si­yo­nu cer­ra­hi­den ön­ce ve­ya bir­lik­te kul­la­nı­la­bi­len çok kul­la­nış­lı bir yön­tem­dir. Üçün­cü ve 6. si­nir tam pa­ra­li­zi­le­rin­de en iyi cer­ra­hi ile bi­le ka­sın ha­re­ket yö­nün­de tam bir dü­zel­me ol­ma­sı bek­len­mez. Bu has­ta­lar­da pri­mer po­zis­yon­da kay­ma­nın ol­ma­ma­sı, okü­ler tor­ti­kol­li­sin dü­zel­til­me­si ve bi­no­kü­ler gör­me ala­nı­nın ar­tı­rıl­ma­sı te­mel amaç­tır (Resim 11-46, 11-48, 11-49).


11-46 A-B. TraŞk kazası ile sol gözde 6. sinir felcine bağlı dışa bakış kısıtlılığı ve sol içe şaşılık. Diplopiyi önlemek için hastada sola doğru anormal baş pozisyonu gelişmiş. C-D. İki ay sonra spontan düzelme. Travmatik kraniyal sinir paralizilerinin önemli bir çoğunluğu spontan düzelir. Özellikle akut 6. sinir felci botulinum toksini enjeksiyonuna en iyi cevap veren grup şaşılıklardandır.


11-47 Ponto-serebellar köşede kitleye bağlı olarak bilateral 6. sinir felci olan hasta baş pozisyonu ile düzeltemediği diplopi nedeniyle bir gözünü kapatıyor.


11-48 Sol kronik 6. sinir felci olan hastada göz orta hatta kadar ulaşamıyor.


11-49 Sol göze iki kez yapılan botulinum enjeksiyonundan hasta belirgin bir kalıcı fayda görmedi. Sol göze yapılan vertikal adalelerin laterale tam transpozisyonları ve Foster dikişi uygulaması ile primer pozisyonda kayma düzeldi, sol göz dışa doğru bir miktar hareket yeteneği kazandı.