Prof.Dr. E. Cumhur Şener
Prof.Dr. E. Cumhur ŞENER
Göz Hastalıkları Uzmanı
ulaşım
haber

Kornea Bulanıklığı

Do­ğum Trav­ma­sı (For­seps Ya­ra­lan­ma­sı)

Güç do­ğum hi­ka­ye­si var­lı­ğın­da dü­şü­nül­me­li­dir. Trav­ma­ya bağ­lı ola­rak Descemet mem­bra­nın­da­ki ver­ti­kal ve­ya ob­lik yır­tık­lar kor­nea­da stro­mal ve ba­zen de epi­tel­yal öde­me se­bep olur (Resim 3-7). Ge­nel­lik­le be­bek­te kor­ne­al öde­min ya­nı­sı­ra di­ğer trav­ma bul­gu­la­rı da mev­cut­tur. Kor­ne­a öde­mi­nin ge­ri­le­me­si uzun sü­rer­se dep­ri­vas­yon amb­li­yo­pi­si­ne yol aça­bi­lir. İyi­leş­me sı­ra­sın­da or­ta­ya çı­ka­bi­le­cek yük­sek as­tig­ma­tik kır­ma ku­su­ru yö­nün­den ta­kip edil­me­li­dir.


3-7 Forseps ile yapılan doğumda ortaya çıkan göz travmasında tipik olarak vertikal veya oblik birbirine paralel Descemet çatlakları meydana gelmiş.
 
3-8 Dış görünüm benzer olmakla beraber stroma kalınlığı konjenital herediter stromal distrofide normal olup konjenital herediter endotelyal distrofide ise artmıştır.

Be­bek­lik Ça­ğın­da Gö­rü­len Kor­ne­a Dis­tro­fi­le­ri

Kor­ne­a dis­tro­fi­le­ri spon­tan olu­şan, ço­ğun­luk­la ka­lı­tım­sal, bi­la­te­ral, du­ra­ğan ve­ya ya­vaş iler­le­yen, inf­la­mas­yo­nun bu­lun­ma­dı­ğı kor­ne­a de­je­ne­ras­yon­la­rı­dır. Epi­tel eroz­yo­nu ya­rat­tık­la­rı tak­tir­de kla­sik ke­ra­tit semp­tom ve bul­gu­la­rı­na ne­den ola­bi­lir­ler.

Kor­ne­a dis­tro­fi­le­ri ço­ğun­luk­la ikin­ci de­kad­da be­lir­me­ye baş­lar­lar. An­cak kon­je­ni­tal he­re­di­ter en­do­tel­yal ve stro­mal dis­tro­fi­ler ye­ni­do­ğan dö­ne­min­de bi­la­te­ral kor­ne­a bu­la­nık­lı­ğı ile ken­di­si­ni gös­te­rir­ler. Her iki dis­tro­fi­de de nor­mal çap­ta­ki kor­nea­lar dif­füz ola­rak ödem­li olup, en­do­tel dis­tro­fi­sin­de kor­ne­a ka­lın­lı­ğı art­mış­tır (Resim 3-8). Göz içi ba­sın­cı nor­mal dü­zey­de­dir. Gör­me re­ha­bi­li­tas­yo­nu açı­sın­dan er­ken ke­ra­top­las­ti fay­da­lı ola­bi­lir an­cak kü­çük ço­cuk­lar­da ve özel­lik­le ye­ni­do­ğan dö­ne­min­de ya­pı­la­cak olan ke­ra­top­las­ti­le­rin so­nuç­la­rı yüz gül­dü­rü­cü de­ğil­dir.

Pos­te­ri­or po­li­morf dis­tro­fi çok er­ken yaş­lar­da gö­rü­le­bi­lir. Kor­ne­a en­do­te­li sü­mük­lü­ bö­cek izi şek­lin­de ade­ta epi­tel ka­rak­te­ris­ti­ği ka­zan­mış­tır. Bu böl­ge­ler­de kor­ne­a en­do­te­li dü­ze­yin­de kü­me­ler ha­lin­de ve­zi­kü­ler trans­pa­ran kü­çük yu­var­lak lez­yon­lar olu­şur. İri­do-kor­ne­o-en­do­tel­yal sen­dro­mun kor­ne­a en­do­te­lin­de­ki lez­yon­la­rın­dan ayırt et­mek zor­dur.

İler­le­yen Yaş­lar­da Gö­rü­len Kor­ne­a Dis­tro­fi­le­ri

Epi­tel dü­ze­yin­de yer alan kor­ne­a dis­tro­fi­le­ri mik­ro­kis­tik, Re­is-Bück­ler, Thi­el-Behn­ke ve Me­es­mann; stro­mal dü­zey­de­ki­ler la­tis, ma­kü­ler, gra­nü­ler ve Schnyder’in san­tral kris­ta­lin dis­tro­fi­si; pos­te­ri­or yer­le­şim­li­ler Fuchs en­do­tel­yal ve pos­te­ri­or po­li­morf dis­tro­fi­ler­dir. Ay­rı­ca kor­nea­nın in­cel­me­si ile kor­nea­da ek­ta­zi ge­li­şen dis­tro­fi­ler ise ke­ra­to­ko­nus, ke­ra­tog­lo­bus ve pel­lu­sid mar­ji­nal de­je­ne­ras­yon­dur.

Kor­ne­a dis­tro­fi­le­ri ara­sın­da er­ken ço­cuk­luk ça­ğın­da Re­is-Bück­ler ve Me­es­mann dis­tro­fi­le­ri tek­rar­la­yan kor­ne­a eroz­yo­nu ne­de­niy­le bat­ma, su­lan­ma, kı­za­rık­lık atak­la­rı ile ken­di­si­ni gös­te­rir­ken, ikin­ci de­kad­da la­tis, gra­nü­ler ve ma­kü­ler dis­tro­fi­ler gör­me azal­ma­sı ve­ya na­di­ren bat­ma şi­ka­ye­ti ile ge­le­bi­lir­ler. Pos­te­ri­or po­li­morf dis­tro­fi be­bek ve­ya kü­çük ço­cuk­lar­da lo­ka­li­ze kor­ne­a öde­mi ve na­di­ren iris ya­pı­şık­lık­la­rı ne­de­niy­le ko­rek­to­pi ve­ya glo­kom­la ken­di­si­ni gös­te­rir.

Gra­nü­ler dis­tro­fi okul ön­ce­si dö­nem­de kor­nea­da Bow­man mem­bra­nı dü­ze­yin­dey­ken genç eriş­kin dö­ne­me doğ­ru kor­ne­a stro­ma­sı­nın de­ri­ni­ne doğ­ru iler­le­yen gra­nül gö­rü­nü­mün­de bir­bi­rin­den ay­rık be­yaz opa­si­te­ler­dir.

La­tis dis­tro­fi­si ço­cuk­ta kor­nea­da ön stro­ma­da kü­çük be­yaz nok­ta­lar ha­lin­dey­ken eriş­kin dö­ne­min­de ti­pik la­tis çiz­gi­le­ri olu­şur.

Re­is-Bück­ler dis­tro­fi­sin­de kor­ne­a epi­te­li al­tın­da bir­bi­riy­le bir­leş­me eği­li­mi gös­te­ren opa­si­te­ler ve Thi­el-Behn­ke dis­tro­fi­sin­de ise bal pe­te­ği gö­rü­nü­mü ti­pik­tir.

Me­es­mann’da (ju­ve­nil epi­tel dis­tro­fi­si) ise kor­ne­a epi­te­lin­de çok sa­yı­da ve­zi­kül dik­ka­ti çe­ker.

Schnyder’in san­tral kris­ta­lin dis­tro­fi­sin­de er­ken ço­cuk­luk dö­ne­min­de baş­la­yan kor­ne­a mer­ke­zin­de stro­ma­da disk şek­lin­de ko­les­te­rol ve li­pid kris­tal­le­ri bi­ri­ke­rek ile­ri­de stro­ma­da ya­ygın bu­la­nık­lık ya­par.

Ma­kü­ler dis­tro­fi­ye ço­cuk­luk ça­ğın­da çok na­dir rast­la­nır. Kor­ne­a mer­ke­zin­de in­ce ne­bu­la­lar ola­rak baş­la­yan opa­si­teler ile­ri yaş­lar­da kor­ne­a pe­ri­fe­ri­ne doğ­ru da bir­le­şe­rek ya­yı­lır ve ka­lın­la­şa­rak kor­ne­a yü­ze­yin­de dü­zen­siz­lik­le­re ne­den olur.

Ke­ra­to­ko­nus ikin­ci de­kad­da en sık rast­la­nı­lan dis­tro­fi­dir (Re­sim 3-9). Ge­nel­lik­le Down, Tur­ner, Eh­lers-Dan­los, Mar­fan sen­drom­la­rı­na, ato­pi, ver­nal kon­jonk­ti­vit, ani­ri­di, ma­vi skle­ra, re­ti­ni­tis pig­men­to­sa, ek­to­pik lens, Le­ber’in kon­je­ni­tal ama­ro­zi­si, os­te­oge­ne­sis im­per­fek­ta ve mit­ral valv pro­lap­su­su­na eş­lik eder. Kli­nik­te ti­pik ola­rak hız­lı iler­le­yen, ir­re­gü­ler mi­yo­pik as­tig­ma­tiz­ma ile ken­di­si­ni bel­li eder. Gaz ge­çir­gen sert kon­takt lens­ler­le has­ta­lı­ğı kon­trol al­tı­na al­mak müm­kün ola­bi­lir. Has­ta­lık iler­le­yin­ce kor­nea­da Descemet mem­bra­nın­da­ki çat­lak­tan stro­ma­ya sı­vı geç­me­si ne­de­niy­le akut lo­ka­li­ze kor­ne­a opa­si­te­si ge­li­şe­bi­lir (hid­rops). İle­ri ol­gu­lar­da kor­ne­a hal­ka­sı, kol­la­jen “cross-lin­king” ve­ya kor­ne­a nak­li ge­re­ke­bilir.


3-9 Keratokonus korneanın ektatik dejenerasyonudur. Genellikle ikinci dekadda başlar, ilerleyen düzensiz miyop astigmatizma ile kendisini gösterir. Sistemik hastaliklarla beraber görülebilir.
 
3-10 Korneada dermoid ve kulakta cilt çıkıntıları ile tipik bir Goldenhar sendromu.

Kor­ne­al Der­mo­id

Kor­ne­al der­mo­id­ler için­de fib­ro­adi­poz do­ku bu­lun­du­ran üze­ri ke­ra­ti­ni­ze epi­tel ile kap­lı ha­mar­ta­ma­töz lez­yon­lar­dır. Lim­bal yer­le­şim­li olup ge­nel­lik­le alt tem­po­ral lim­bal böl­ge­de gö­rü­lür­ler. Bü­yük­lük­le­ri 8-10 mm’ye ula­şa­bi­lir. İç­le­rin­de saç fo­li­kü­lü, se­ba­se bez ve ter bez­le­ri bu­lun­du­ra­bi­lir­ler. Gol­den­har sen­dro­mu ile be­ra­ber gö­rü­le­bi­lir­ler. Cer­ra­hi ola­rak ek­si­ze edi­le­bi­lir­ler. Re­zek­si­yon­dan son­ra or­ta­ya çı­kan do­ku de­fek­ti­ne la­mel­ler kor­ne­a gref­ti yer­leş­ti­ril­me­si ge­re­ke­bi­lir. Cer­ra­hi son­ra­sı skar do­ku­su­na bağ­lı ola­rak ge­li­şe­bi­le­cek as­tig­ma­tiz­ma ve amb­li­yo­pi yö­nün­den iz­len­me­le­ri ge­re­kir (Resim 3-10).

Kor­ne­a Bu­la­nık­lı­ğı İle Sey­re­den Sis­te­mik Has­ta­lık­lar

Ye­ni­do­ğan dö­ne­min­de sık gö­rül­me­mek­le bir­lik­te me­ta­bo­lik has­ta­lık­lar kor­ne­a bu­la­nık­lı­ğı­na se­bep ola­bi­lir. Özel­lik­le mu­ko­po­li­sak­ka­ri­doz­lar­dan Hur­ler sen­dro­mu ve Schei­e sen­dro­mun­da ya­şa­mın er­ken dö­nem­le­rin­de kor­ne­a bu­la­nık­lı­ğı gö­rü­le­bi­lir. Mu­ko­li­pi­doz­lar, Fabry has­ta­lı­ğı, hi­po­fos­fa­te­mi ve Wil­son has­ta­lı­ğı olan ço­cuk­lar kor­ne­a opa­si­te­le­ri açı­sın­dan ta­kip edil­me­li­dir (Re­sim 3-11). Wil­son’da kor­nea­nın lim­bus böl­ge­sin­de Descemet dü­ze­yin­de sa­rı-ye­şil pig­ment bi­ri­ki­mi mev­cut­tur  (Kay­ser-Fle­is­cher hal­ka­sı) (Re­sim 3-13).
 


3-11 Mukopolisakkaridozu olan hastada kornea bulanıklığı.
 
3-12 Malnutrisyona bağlı ortaya çıkan keratomalazi ve sekonder enfeksiyon.
  3-13 Wilson hastalığında Descemet membranında sarı-yeşil pigment birikimi (Kayser-Fleischer halkası).

Ke­ra­tit (bkz Bö­lüm 6)