Prof.Dr. E. Cumhur Şener
Prof.Dr. E. Cumhur ŞENER
Göz Hastalıkları Uzmanı
ulaşım
haber

Konjenital Katarakt

Len­sin say­dam­lı­ğı­nı yi­tir­di­ği du­ru­ma ka­ta­rakt de­nir. Tek ve­ya çift ta­raf­lı gö­rü­le­bi­lir. Spo­ra­dik ola­bil­di­ği gi­bi komp­leks ka­lı­tım pa­ter­ni de gös­te­re­bi­lir. Ka­ta­rak­tın şek­li ve lo­ka­li­zas­yo­nu ha­sa­rın lens ge­li­şi­mi­nin han­gi ev­re­sin­de ol­du­ğu ile ya­kın­dan iliş­ki­li­dir. Lens sü­rek­li pe­ri­fe­ral lif­le­rin ek­len­me­si ile pe­ri­fe­re doğ­ru bü­yü­me gös­te­rir. Bu yüz­den em­bri­yo­lo­jik ge­li­şi­min er­ken saf­ha­la­rın­da olu­şan ha­sar mer­ke­zi opa­si­te­ye ne­den olur. Bu tip nük­le­er ka­ta­rakt­lar­da pe­ri­fe­rik lif­ler say­dam­lı­ğı­nı ko­rur. Son­ra­ki dö­nem­ler­de or­ta­ya çı­kan ha­sar lens­te bir kat­man şek­lin­de or­ta­sı ve pe­ri­fe­ri say­dam hal­ka­sal (zo­nü­ler) bir ka­ta­rakt olu­şu­mu­na ne­den olur. Len­sin ge­li­şi­mi­ni ta­mam­la­ma­sı­na ya­kın za­man­da or­ta­ya çı­kan ha­sar ise lens yü­ze­yi­ne ya­kın kor­ti­kal ka­ta­rak­ta se­bep olur.
 

Ka­ta­rak­tın se­bep ol­du­ğu opa­si­te ne ka­dar yo­ğun, ge­niş ve mer­ke­zi ise gör­me­yi o ka­dar azal­ta­cak­tır. Len­sin pe­ri­fe­rin­de yer­le­şim­li opa­si­te­ler gör­me­yi da­ha az, len­sin ar­ka kap­sü­lü­ne ya­kın olan opa­si­te­ler ön kap­sü­le ya­kın olan­la­ra gö­re gör­me­yi da­ha çok et­ki­ler. Ba­zı ka­ta­rakt­lar­da şa­şı­la­cak ka­dar düz­gün re­ti­nos­ko­pi yan­sı­ma­sı el­de edi­le­bi­lir (Re­sim 4-3). Bu ol­gu­lar­da göz­lük dü­zelt­me­si ile cer­ra­hi­nin en uy­gun za­ma­na er­te­le­ne­bil­me­si müm­kün ola­bi­lir. Bu yüz­den ka­ta­rak­tın ti­pi ve uni­la­te­ral ve­ya bi­la­te­ral olu­şu ka­ta­rakt ope­ras­yo­nu­nun za­man­la­ma­sı açı­sın­dan önem­li­dir (Re­sim 4-4). Er­ken ya­ka­lan­mış olan ga­lak­to­ze­mik ka­ta­rakt dı­şın­da gör­me­yi cid­di ola­rak bo­zan kon­je­ni­tal ve ge­li­şim­sel ka­ta­rakt­la­rın tek te­da­vi­si cer­ra­hi­dir.


4-3 A. Erken saptanmış olan sağ konjenital katarakt. B. İleri dönemde sağ unilateral katarakt. C. Bilateral Y şeklinde lens opasitesi retinoskopiyi ve dolayısıyla görmeyi engelliyor. D. Sorbitol dehidrogenaz eksikliğine bağlı bilateral erken dönemde zonüler katarakt. Görme keskinliği gözlükle sağ 0.8, sol ise 0.6. Bu nedenle cerrahiye gerek görülmemiştir.

 

4-4 Değişik yoğunluk ve çapta zonüler katarakt örnekleri; A-C. cerrahi olarak düzeltilmesi gereken yoğun kataraktlar. D. Zonüler katarakta pulverülan ve nükleer opasiteler de eşlik ediyor. E-F. Retinoskopi yapılabilen ve gözlükle takip edilebilecek zonüler kataraktlar.

Kon­je­ni­tal Ka­ta­rakt Sık­lık­la Sis­te­mik So­run­lar ve Di­ğer Göz Has­ta­lık­la­rı ile Bir­lik­te Bu­lu­nur

Kon­je­ni­tal ka­ta­rak­tı olan has­ta­la­rın bü­yük kıs­mın­da şa­şı­lık, mik­rof­tal­mi, nis­tag­mus, mik­ro­kor­ne­a, glo­kom, lük­se lens, iris ko­lo­bo­mu, me­ga­lo­kor­ne­a ve per­sis­tan fe­tal da­mar­lan­ma gi­bi eş­lik eden di­ğer göz prob­lem­le­ri de mev­cut­tur.

Uni­la­te­ral ka­ta­rakt­la­rın çok bü­yük bir kıs­mı idi­yo­pa­tik­tir. An­cak, bi­la­te­ral ka­ta­rak­tı olan has­ta­lar­da eş­lik ede­bi­le­cek sis­te­mik prob­lem­ler ne­de­niy­le mut­la­ka bir pe­di­at­ri uz­ma­nı ta­ra­fın­dan ge­liş­me, hi­po­to­ni, baş çev­re­si (baş çev­re­si kü­çük olan bir ka­ta­rakt has­ta­sın­da ör­ne­ğin Coc­kay­ne sen­dro­mu dü­şü­nü­le­bi­lir), kalp (kar­di­yo­mi­yo­pa­ti) ve is­ke­let sis­te­mi­ni kap­sa­ya­cak şe­kil­de sis­te­mik mu­aye­ne, dis­mor­fo­lo­ji ve ge­ne­tik has­ta­lık­lar yö­nün­den in­ce­le­me ve me­ta­bo­lik has­ta­lık­la­rın aran­ma­sı ge­re­kir. Bu has­ta­la­rın yak­la­şık ola­rak 1/3’ün­de ru­bel­la baş­ta ol­mak üze­re in­tra­ute­rin en­fek­si­yon­lar, ge­ne­tik has­ta­lık­lar (ge­nel­lik­le oto­zo­mal do­mi­nant), Down sen­dro­mu ve yüz­den faz­la di­ğer sen­drom­lar (ge­ne e­ye da­ta­ba­se), trav­ma ve spo­ra­dik ol­gu­lar yer alır. La­bo­ra­tu­ar yön­te­mi ola­rak aç­lık kan şe­ke­ri, kal­si­yum, fos­for, süt­le bes­len­me­yi ta­ki­ben id­rar­da re­dük­tan mad­de (ga­lak­to­ze­mi), or­ga­nik asi­dü­ri (kar­di­yo­mi­yo­pa­ti ve lak­tik asi­doz sen­drom­la­rı), re­nal tu­bu­ler pro­te­in tet­ki­ki (Lo­we has­ta­lı­ğı) ve in­tra­ute­rin en­fek­si­yon için se­ro­lo­jik test­ler uy­gu­lan­ma­lı­dır.


4-5 A. Posterior lentikonusa ait kataraktın gelişimi yıllar alabilir. Arka kapsülün zayıf olması nedeniyle cerrahide dikkatli olunması gerekir. B. Posterior lentikonus ve posterior polar katarakt birlikte bulunabilir. Arka polar kataraktın kenarında yer alan arka kapsülün arkaya doğru konkav bir form aldığı izleniyor. Kesafetin çapı küçük olduğu için gözlükle 0.2 olan görme, deprivasyon ambliyopisi için yapılan kapama tedavisi sonunda 0.5’e çıkmıştır. C. Posterior polar katarakta ilerleyen yıllarda kortikal kesafet de eklenebilir.


4-6 Posterior polar katarakt sendromlarla birlikte görülebilir. A. Sağ göz gözlükle görmesi 0.4. B. Sol göz gözlükle görmesi 0.5. C. Diş görüntüsü.


4-7 A. Nükleer ve zonüler katarakt bir arada görülüyor. B. Hallermann-Streiff sendromlu olguda tam katarakt.


4-8 A. Kırmızı yansıma testinde lens kesafeti belirgin olan hastanın görmeleri tashihle 20/125. B. Aynı hastanın cerrahi esnasında nükleer kataraktı izleniyor. C. Kırmızı yansımada bilateral nükleer kataraktı görülen bebekte ilk bulgu şaşılık olabilir.


4-9 A. Kırmızı yansımalar arasında fark ve korneadan ışık yansımasına göre sol gözde olasılıklı içe kayma izleniyor. B. Aynı hastada biyomikroskopta sol gözündeki arka subkapsüler katarakt izleniyor. Kapama tedavisi ve gözlükle 0.5 görme elde edilebildiği için cerrahi ertelenmiştir.

4-10 A-B. Anterior polar katarakt geniş olmadığı takdirde görmeyi çok etkilemez.

  4-11 Lens liflerinin katlantı yerlerindeki sütür kataraktı ve pulverülan opasiteler görmeyi genellikle etkilemezler.

Ka­ta­rak­ta se­bep olan et­ken göz önü­ne alın­dı­ğın­da ka­ta­rakt idi­yo­pa­tik, ge­ne­tik, vi­ral, me­ta­bo­lik, trav­ma­tik ve­ya di­ğer sis­te­mik ano­ma­li­le­re bağ­lı or­ta­ya çı­ka­bi­lir. Kon­je­ni­tal ka­ta­rakt­la bir­lik­te gö­rü­len du­rum­lar şöy­le özet­le­ne­bi­lir; kro­mo­zo­mal has­ta­lık­lar (tri­zo­mi 13, 18, 21), man­di­bu­lo­fasiyal sen­drom­lar (Hal­ler­man-Stre­iff, Stick­ler, Ru­bins­te­in-Tay­bi), me­ta­bo­lik has­ta­lık­lar (ga­lak­to­ze­mi, mi­yo­to­nik dis­tro­fi, pse­udo­hi­po­pa­ra­ti­roi­dizm, Wil­son, Fabry, Ref­sum, ho­mo­sis­ti­nü­ri), bağ do­ku­su ve is­ke­let has­ta­lık­la­rı (Con­ra­di, Mar­fan, ke­mik disp­la­zi­le­ri), re­nal has­ta­lık­lar (Lo­we ve Al­port sen­drom­la­rı), san­tral si­nir sis­te­mi has­ta­lık­la­rı (Ma­ri­nes­co-Sjög­ren sen­dro­mu, Sjög­ren sen­dro­mu), cilt has­ta­lık­la­rı (in­kon­ti­nen­ti­ya pig­men­ti, ek­to­der­mal disp­la­zi, Roth­mund-Thomp­son sen­dro­mu, Wer­ner sen­dro­mu).

Ka­lı­tım­sal ka­ta­rakt ge­nel­lik­le baş­ka bir pa­to­lo­ji­nin eş­lik et­me­di­ği izo­le bir tab­lo­dur. Ge­nel­lik­le bi­la­te­ral gö­rü­lür. Oto­zo­mal re­se­sif ve­ya X’e bağ­lı ka­lı­tım iz­le­nir. Do­ğum­da mev­cut ol­ma­sı­na rağ­men ço­cuk­luk çağ­la­rın­da be­lir­gin­le­şir.

İn­tra­u­te­rin en­fek­si­yon­lar­dan özel­lik­le ru­bel­la göz tu­tu­lu­mu açı­sın­dan önem­li­dir. İlk tri­mes­ter­de ru­bel­la ge­çi­ren ge­be­le­rin be­bek­le­ri­nin %20’sin­de kon­je­ni­tal ka­ta­rakt ge­li­şi­mi iz­le­nir. Ka­ta­rakt ge­nel­lik­le nük­le­er ve­ya len­sin ta­ma­mı­nı bu­lan­dı­ra­cak şe­kil­de gö­rü­lür. Ka­ta­rak­ta mik­rof­tal­mi, an­te­ri­or üve­it, kor­ne­a ve iris ano­ma­li­le­ri ile mik­ro­ko­ri eş­lik ede­bi­lir (Resim 4-13).

Me­ta­bo­lik se­bep­ler ara­sın­da özel­lik­le ga­lak­to­ze­mi has­ta­la­rın­da ka­ta­rakt da­ha sık gö­rü­lür (Resim 4-12). Ka­ta­rakt do­ğu­mu ta­ki­p e­den ay­lar için­de be­lir­gin­le­şir. Ga­lak­to­ze­mi için ti­pik olan yağ dam­la­sı şek­lin­de ka­ta­rakt ge­li­şi­mi iz­le­nir. Ga­lak­toz ve ga­lak­ti­to­lun lens lif­le­ri için­de bi­ri­ki­mi­ne bağ­lı ola­rak lens su çe­ker ve lens için­de va­kuol olu­şu­mu iz­le­nir. Er­ken ta­nı kon­ma­sı ve uy­gun di­et ile ka­ta­rak­tın iler­le­me­si en­gel­le­ne­bi­le­ce­ği gi­bi lens opa­si­te­si de or­ta­dan kay­bo­la­bi­lir. An­cak ile­ri dö­nem­de opa­si­te be­yaz bir renk al­dı­ğın­da has­ta­lı­ğın kon­trol al­tı­na alın­ma­sı ka­ta­rak­tın dü­zel­me­si­ni sağ­la­ya­maz, bu du­rum­da cer­ra­hi ge­re­ke­bi­lir.


4-12 A. Galaktozeminin erken evresinde katarakt lens içinde yağ damlası gibi görülüyor. Bu aşamada katarakt medikal tedavi ile geri dönebilir. B. Galaktozemik katarakt bu kadar kesişeştikten sonra medikal tedavi ile geri dönmesi mümkün olmamaktadır. C. Galaktozemi için bir haftalık bebeklikten beri tedavi gören hastanın yedi yaşındaki kataraktı, görme 0.1; İntraoküler lens cerrahisi uygulandı.


4-13 A. Konjenital rubella kataraktı. Genellikle mikroftalmi, mikrokornea ve mikrokori eşlik eder. Glokom ve üveit yönünden takip edilmesi gerekir. B. Pupillanın farmakolojik olarak büyümediği olgularda iris çengelleri kullanılabilir. Bazı sert-elastik membranöz kataraktlarda vitrektomi ucuna ikinci bir kesici cihazla yardım etmek gerekebilir.

Ju­ve­nil ka­ta­rakt trav­ma, inf­la­mas­yon (idi­yo­pa­tik ar­trit, ato­pi), ilaç­lar (kor­ti­kos­te­ro­id), kon­je­ni­tal ano­ma­li­nin iler­le­me­si (len­ti­ko­nus), sub­luk­sas­yon (Mar­fan, ho­mo­sis­ti­nü­ri, We­il-Marc­he­sa­ni, se­reb­ro­vas­kü­ler trom­bo­tik atak­lar, trav­ma, buf­tal­mus ve izo­le), me­ta­bo­lik (dia­bet, anor­mal yağ asi­di me­ta­bo­liz­ma­sı, hi­per­fer­ri­ti­ne­mi), re­ti­na dis­tro­fi­le­ri ve sen­drom­lar (Al­port, Down vs) ile be­ra­ber gö­rü­le­bil­mek­te­dir.

Ya­pı­sal ve Po­zis­yo­nel Lens Ano­ma­li­le­ri Ek­to­pi­ya Len­tis–Lens Dis­lo­kas­yo­nu

Len­sin nor­mal ana­to­mik po­zis­yo­nun­da ol­ma­yıp, tam ve­ya kıs­mi ola­rak dis­lo­ke ol­ma­sı­dır. Dis­lo­ke lens, kır­ma ku­su­ru­na se­bep ola­rak gör­me­de azal­ma­ya neden ola­bi­lir. Dip­lo­pi ve fo­to­fo­bi iz­le­ne­bi­lir. Len­sin ön ka­ma­ra­ya dis­lo­ke ol­ma­sı açı ka­pan­ma­sı glo­ko­mu ya­ra­ta­bi­lir (Resim 4-15). Ye­ni­do­ğan dö­ne­min­de or­ta­ya çı­ka­bi­le­ce­ği gi­bi iz­le­yen yıl­lar­da be­lir­gin­le­şe­bi­lir. Trav­ma­tik ol­ma­yan lens dis­lo­kas­yo­nu­nun en sık se­be­bi Mar­fan sen­dro­mu­dur. Da­ha na­dir ola­rak Eh­ler Dan­los sen­dro­mu, hi­per­li­zi­ne­mi, ho­mo­sis­ti­nu­ri ve sül­fit ok­si­daz ek­sik­li­ğin­de de gö­rü­le­bi­lir. Ka­ta­rakt olu­şu­mu­na ve­ya glo­ko­ma ne­den ol­ma­dı­ğı sü­re­ce ye­ni­do­ğan dö­ne­min­de acil te­da­vi ge­rek­tir­mez.


4-14 A. Aniridi hastasında arka subkapsüler katarakt, görmeyi çok etkilemiyor. B. Aniridi hastasında yukarı doğru lukse olmuş tam katarakt.


4-15 A. Ön kamaraya lükse olarak göz tansiyonu yükselmesine yol açmış olan mikrosferofaki, Weil-Marchesani olgusu. B. Görmeyi bozmayan sublukse bir lenste, lensin öne doğru yer değiştirerek pupil bloğu glokomu yapma olasılığına karşı saat 10 kadranına laser iridotomi yapılmış.

Lens Ko­lo­bo­mu

Ge­nel­lik­le alt­ta yer­le­şim­li­dir ve tab­lo­ya ko­ro­id ko­lo­bo­mu eş­lik ede­bi­lir. Lens ge­li­şi­mi sı­ra­sın­da lens pe­ri­fe­rin­de düz­leş­me ve­ya üç­gen şek­lin­de bir de­fekt ile ken­di­si­ni gös­te­rir (Re­sim 4-16). Be­ra­be­rin­de lens­te kor­ti­kal opa­si­te de bu­lu­na­bi­lir.


4-16 A. Marfan sendromu; sol gözde lens yukarı doğru sublukse. B. Sağ gözde lens subluksasyonu ile beraber lensin alt kadranında kısmi lens kolobomu dikkati çekiyor.

Mik­ros­fe­ro­fa­ki

Len­sin nor­mal­den kü­çük ve şek­li­nin sfe­rik olu­şu ile ka­rak­te­ri­ze­dir. Len­sin sfe­rik olu­şu ne­de­ni ile kı­rı­cı­lık gü­cü art­mış­tır ve bu du­rum yük­sek len­ti­kü­ler mi­yo­pi­ye se­bep olur. İzo­le bir de­fekt ola­bi­le­ce­ği gi­bi baş­ta We­il-Marc­he­sa­ni ol­mak üze­re, Pe­ters ano­ma­li­si, Mar­fan sen­dro­mu, Al­port sen­dro­mu ve­ya Lo­we sen­dro­mu­nun bir par­ça­sı ola­rak da kar­şı­mı­za çı­ka­bi­lir.

  4-17 İris kolobomu ve lens subluksasyonu olan hastada hafif arka subkapsüler kesafet mevcut. Doğumundan itibaren cerrahi yapılmadan 8 yaşına kadar izlenen bu hasta gözlükle 0.7 görüyor.

Kli­nik ola­rak öne­mi sfe­rik olan len­sin öne doğ­ru ha­re­ket edip pu­pil­la açık­lı­ğı­nı tı­ka­ya­rak açı ka­pan­ma­sı glo­ko­mu­na se­bep ola­bil­me­si­dir. Mi­yo­tik dam­la­lar pu­pil­la blo­ğu ile açı ka­pan­ma­sı­nı ar­tı­ran bir et­ki ser­gi­ler­ken, mid­ri­ya­tik dam­la­lar pu­pil­la­yı bü­yü­te­rek ve len­si ge­ri çe­ke­rek tı­kan­ma­nın önü­ne ge­çer­ler.

Len­ti­ko­nus ve Len­tig­lo­bus

Len­ti­ko­nus len­sin ön ve­ya ar­ka yü­zü­nün lo­ka­li­ze ko­ni şe­klin­de de­for­mas­yon gös­ter­me­si­dir. Ar­ka len­ti­ko­nus da­ha sık gö­rü­lür­ken, ön len­ti­ko­nus Al­port sen­dro­mu ile bir­lik­te gö­rü­lür ve ge­nel­lik­le bi­la­te­ral­dir. Len­tig­lo­bus ise lens yü­zey­le­ri­nin lo­ka­li­ze sfe­rik de­for­mas­yo­nu­dur. Ar­ka len­tig­lo­bus da­ha sık gö­rü­lür ve ge­nel­lik­le eş­lik eden opa­si­te­ler mev­cut­tur.

Kon­je­ni­tal Afa­ki

Do­ğuş­ta len­sin yok­lu­ğu ile ka­rak­te­ri­ze na­dir bir ano­ma­li­dir. Pri­mer afa­ki­de em­bri­yo­nel ge­li­şim sı­ra­sın­da yü­zey ek­to­der­min­den len­sin ge­li­şi­mi ger­çek­le­şe­mez. Se­kon­der afa­ki­de ise ge­liş­mek­te olan lens ab­sor­be olur. Kon­je­ni­tal afa­ki­ye ge­nel­lik­le gö­zün di­ğer ano­ma­li­le­ri eş­lik eder.

Kon­je­ni­tal Ka­ta­rakt Te­da­vi­si Amb­li­yo­pi­yi Ön­le­mek için Ya­pı­lır

Kon­je­ni­tal ka­ta­rak­tın te­da­vi­si er­ken dö­nem­de ya­ka­lan­mış ga­lak­to­ze­mi ol­gu­la­rı dı­şın­da cer­ra­hi­dir. Özel­lik­le bu­la­nık­lı­ğın yo­ğun ol­du­ğu ve uni­la­te­ral ol­gu­lar­da cer­ra­hi te­da­vi uy­gu­lan­maz ise amb­li­yo­pi ka­çı­nıl­maz­dır. Amb­li­yo­pi­yi ve bu­na bağ­lı or­ta­ya çı­ka­bi­le­cek nis­tag­mus, şa­şı­lık gi­bi prob­lem­le­ri ön­le­ye­bil­mek için cer­ra­hi te­da­vi müm­kün olan en kı­sa za­man­da müm­kün­se ha­ya­tın ilk 6-8 haf­ta­sın­da ya­pıl­ma­lı­dır.

Bi­la­te­ral ol­gu­lar­da ka­ta­rak­tın du­ru­mu­na gö­re cer­ra­hi bir sü­re er­te­le­ne­bi­lir. An­cak uni­la­te­ral ka­ta­rakt­ta, er­ken cer­ra­hi­nin öne­mi amb­li­yo­pi açı­sın­dan çok bü­yük­tür. Ha­ya­tın ilk haf­ta­sın­da ya­pı­lan cer­ra­hi­ler­de bi­rin­ci ay­da ya­pı­lan­la­ra gö­re cer­ra­hi mor­bi­di­te da­ha yük­sek ola­rak bu­lun­muş­tur. Ye­ni­do­ğan­da ilk gün­ler­de uni­la­te­ral ka­ta­rakt sap­ta­nır­sa cer­ra­hi mor­bi­di­te­nin en aza in­di­ril­me­si için her iki gö­zün üç haf­ta sü­rey­le ka­pa­tı­la­rak göz­le­rin bü­yü­me­si bek­le­nir­ken tek ta­raf­lı de­rin amb­li­yo­pi ge­li­şi­mi de ön­le­ne­bi­lir. İlk üç haf­ta ya­pı­lan bi­la­te­ral ka­pa­ma­nın sağ­lam göz­de gör­me ge­li­şi­mi­ni olum­suz et­ki­le­me­di­ği bi­lin­mek­te­dir.


4-18 Konjenital katarakt ameliyatının değişik aşamaları; A. Önkapsül soyulup, lens içeriği tamamen aspire edildikten sonra arka kapsül merkezinde açılan delikten viskoelastik verilerek arka kapsül ve vitreus bağlantısı ayrılmış. B. Lens arka kapsülünün soyulması, optik eksenin açık kalabilmesi için ilk 7 yaşta zorunludur (bakınız Resim 4-2 A, B). C. Ön vitreus liflerinin kesilerek uzaklaştırılması. D. Kapsül içine katlanabilen göz içi lensinin enjekte edilmesi. Konjenital kataraktta ilk 2 yaşta göz içine lens yerleştirilmesi tartışmalıdır. Bu tür cerrahi yoğun olarak uygulayan merkezlerde yapılmalıdır. E. Çocuklarda göz içi lensi kapsül içine yerleştirilmelidir. Ön vitrektomi yapıldığı taktirde optiğin arka kapsülün arkasına sıkıştırılması gerekmez. Yara yerleri kesinlikle su sızdırmayacak şekilde kapatılmalıdır. F. Tek taraşı katarakt ameliyatında kapsül içine katlanabilir hidrofobik lens (ok işareti) yerleştirilmiş hastanın mukayeseli MR görüntüsü.

Cer­ra­hi ne­ti­ce­sin­de be­bek­ler­de kır­ma gü­cü yak­la­şık ola­rak 30 di­op­tri azal­mak­ta­dır. Ka­ta­rak­tın uzak­laş­tı­rıl­ma­sı so­nu­cun­da or­ta­ya çı­kan bu ile­ri de­re­ce­de­ki kır­ma ku­su­ru­nun aci­len dü­zel­til­me­si ge­re­kir. Ço­cu­ğun gö­zü ilk iki yaşta çok hız­lı bü­yü­dü­ğü ve ref­rak­si­yon ge­rek­si­ni­mi sü­rek­li ola­rak de­ğiş­ti­ği için göz içi lens imp­lan­tas­yo­nu iki ya­şın­dan ön­ce öne­ril­me­mek­te­dir. Or­ta­ya çı­kan ref­rak­si­yon ku­su­ru­nu dü­zelt­mek için be­bek­le­re ter­ci­hen kon­takt lens ta­kıl­ma­lı ve gör­me dü­ze­yi­ne gö­re ka­pa­ma te­da­vi­si baş­la­tıl­ma­lı­dır. Kon­takt lens kul­la­na­ma­yan ço­cuk­lar yak­la­şık ola­rak 20 di­op­tri gü­cün­de göz­lük tak­mak zo­run­da­dır­lar. Cer­ra­hi son­ra­sın­da bu ço­cuk­la­rın gör­sel ge­li­şim, şa­şı­lık ve amb­li­yo­pi iz­le­mi, ka­pa­ma te­da­vi­si ve ile­ri­de or­ta­ya çı­ka­bi­le­cek glo­kom ve­ya re­ti­na komp­li­kas­yon­la­rı ne­de­ni ile bel­li ara­lık­lar­la uzun yıl­lar bo­yun­ca ta­kip edil­me­le­ri ge­rek­li­dir. Amb­li­yo­pi­nin ön­le­ne­bil­me­si için doğ­ru ref­rak­si­yon tas­hi­hi çok kri­tik öne­me sa­hip­tir. Ka­ta­rakt ame­li­ya­tın­dan son­ra do­ğal ola­rak ako­mo­das­yon ce­va­bı kay­be­dil­mek­te­dir. İlk 3 yaşta­ki ço­cuk­lar ge­nel­lik­le kol me­sa­fe­sin­de­ki ci­sim­le­re il­gi duy­du­ğu için yak­la­şık ola­rak 3 dioptri da­ha faz­la dü­zelt­me ya­pa­rak ya­kı­nı ra­hat gör­me­le­ri sağ­lan­ma­lı­dır. Üç ya­şın­dan son­ra uzak­ta­ki dü­zelt­me­ye bi­fo­kal cam yar­dı­mıy­la ya­kın dü­zelt­me de ek­len­me­li­dir. Gö­zün ön seg­men­ti ye­ter­li mik­tar­da ge­liş­tik­ten son­ra, eş­lik eden göz so­run­la­rı yok­sa, göz­lük ve kon­takt lens­le ye­ter­li dü­zelt­me sağ­la­na­ma­yan ol­gu­lar­da ikin­ci bir cer­ra­hi ile göz içi­ne lens yer­leş­ti­ri­le­bi­lir.

Se­kon­der göz içi lens imp­lan­tas­yo­nu her göz içi cer­ra­hi­sin­de ol­du­ğu gi­bi en­fek­si­yon, glo­kom ve re­ti­na de­kol­ma­nı gi­bi komp­li­kas­yon­lar baş­ta ol­mak üze­re, ço­cu­ğu bek­le­yen uzun ya­şam sü­re­si de göz önü­ne alı­na­cak olur­sa gör­me kay­bıy­la so­nuç­la­na­bi­lir. Özel­lik­le bi­la­te­ral kon­je­ni­tal ka­ta­rak­tı olan ol­gu­lar­da göz­ler­den bi­ri­sin­de iyi di­ğe­rin­de ise ye­ter­siz so­nuç alın­ma­sı du­ru­mun­da mev­cut bi­no­kü­ler gör­me de bo­zu­la­bi­lir. Bu ne­den­le kon­je­ni­tal ka­ta­rakt ame­li­ya­tı­nı ta­ki­ben de­ği­şik ne­den­ler­le gör­me­si za­ten sı­nır­lı olan bir has­ta­da se­kon­der cer­ra­hi­nin risk­le­ri­nin çok iyi tar­tıl­ma­sı ge­re­kir.


4-19 A. Konjenital katarakt cerrahisinde erken dönemde ön kamarada fibrinöz membran oluşumu. Bu reaksiyonun önlenmesinde en önemli adımlar cerrahide yeterli dilatasyon, asgari manipülasyon, yara yerinin iyi kapatılması, cerrahi sonunda dikkatli medikal tedavi ve yakın takiptir. B. İris kolobomu olan olguda konjenital katarakt uygun teknikle alınıp kapsül içine lens yerleştirilmiş. Hastada hiçbir zaman yoğun aktif inşamasyon olmamasına rağmen lens üzerinde subklinik kronik inşamasyona ait birikintiler görülmekte. C. Konjenital katarakt ameliyatı yapılmış olan gözde insizyon sahalarına vitreus bantlarının uzandığı izleniyor. Bu hastada kronik inşamasyon, göz içi basıncı artışı, müküla ödemi ve retina dekolmanı riski artmıştır. Vitrektomi ile yeterli temizlik sağlanabilmesine rağmen sekonder göz içi lens implantasyonu yukarıdaki nedenlerden dolayı risklidir.


4-20 A. Tek taraşı konjenital katarakt hastası. Göz içine lens yerleştirilmediği için ameliyattan sonra 1. günden itibaren uzun süreli kontakt lens uygulanmış. Ambliyopi için sağlam göz kapatılıyor. B. Uzun süreli kontakt lensler üzerinde birikinti oluşması görmeyi engelleyebilir. Düzenli olarak temizlenmesi gerekir.

Cer­ra­hi Yak­la­şım

Ço­cuk ka­ta­rak­tı­nın eriş­kin­den fark­la­rı; Ço­cuk­lar­da ya­pı­lan ka­ta­rakt cer­ra­hi­si eriş­kin dö­ne­min­den ol­duk­ça önem­li fark­lı­lık­lar gös­te­rir. Gö­zün kü­çük, skle­ra­nın yu­mu­şak, pu­pil­la­nın kü­çük, ön kamara­nın dar, lens kap­sü­lü­nün ile­ri de­re­ce­de es­nek, vit­reu­sun sı­kı, ar­ka kap­sül­de fib­ro­zis ve epi­tel pro­li­fe­ras­yo­nu­nun çok hız­lı, uvea­nın cer­ra­hi trav­ma­ya ce­va­bı çok şid­det­li ve kro­nik­leş­me eği­li­mi ol­ma­sı; kü­çük gö­ze gö­re uy­gun in­tra­okü­ler lens bu­lun­ma­ma­sı, kü­çük tü­nel in­siz­yon­la­rı­nın bi­le su sız­dır­maz şe­kil­de di­kil­me­si ge­rek­li­li­ği, göz kü­re­si­nin sü­rek­li ola­rak bü­yü­me­si ne­de­niy­le sta­bil bir ref­rak­si­yon mev­cut ol­ma­ma­sı, kul­la­nı­la­cak ide­al op­tik dü­zelt­me­nin öl­çüm ve uy­gu­la­ma güç­lük­le­ri, amb­li­yo­pi te­da­vi­si için gör­me kes­kin­li­ği­nin de­ğer­len­di­ril­me­sin­de­ki zor­luk­lar, or­ta va­de­de ge­li­şe­cek olan glo­kom ve uzun dö­nem­de re­ti­na komp­li­kas­yon­la­rı kü­çük göz cer­ra­hi­si­nin bü­yük so­run­la­rı­nı oluş­tur­mak­ta­dır. Bu has­ta­la­rın önem­li bir bö­lü­mün­de sis­te­mik has­ta­lık ve di­ğer göz so­run­la­rı­nın da bu­lun­du­ğu akıl­da tu­tul­ma­lı­dır.

 
4-21 A. Çocukluk çağı kataraktında arka kapsül alınmadığı için lens epiteli kısa sürede çoğalarak optik ekseni kapatmış. B. Hidrofobik göz içi lensinde dik açılı optik kenar tasarımı erişkinlerde epitel proliferasyonunu önlerken pediatrik olguda yetersiz kalabilir. Arka kapsülü alınmamış olan olgunun lens ile arka kapsül arasında yoğun epitel proliferasyonu izleniyor. C. Optik eksenin açık kalmasını sağlamak amacıyla göz içi lensinin optiği arka kapsülle vitreus ön yüzü arasına sıkıştırılmış olan hastada arka kapsülün elips şeklini kazandığı izleniyor. Yeterli ön vitrektomi yapıldığı takdirde bu tekniğin uygulanması şart değildir. D. onjenital katarakt için birbuçuk yaşında göz içi lensi yerleştirilen hastada 7 yıl sonra ön kapsüldeki yoğun fimozis ve fibrozis. Fibrozisin kuvveti ile lensin bacağı alt kadranda kendi üzerine katlanmış ve lens ekvatoru ile zonüller görülebilir hale gelmiş. Görmesi –0.50 tashih ile tam.

Ön kap­sü­lün açıl­ma­sı, kor­teks ve nük­leu­sun te­miz­li­ği; Cer­ra­hi­de te­mel pren­sip kü­çük in­siz­yon­lar­la ön ka­ma­ra­ya gi­ri­lip, ön kap­sül vit­rek­to­mi ke­si­ci­si ve­ya for­seps­le yak­la­şık ola­rak 5-6 mm ça­pın­da yu­var­lak ola­rak so­yul­duk­tan son­ra kor­teks ve ge­nel­lik­le çok yu­mu­şak olan nük­le­us va­kum­la emi­le­rek bo­şal­tı­lır. Ba­zen nük­le­us kal­si­fik ve­ya aşı­rı fib­ro­tik ola­bi­lir ve vit­rek­to­mi ke­si­ci­si bi­le bu­nu uzak­laş­tır­mak­ta zor­luk çe­ke­bi­lir. Ar­ka kap­sül açıl­ma­dan ön­ce tüm lens ka­lın­tı­la­rı ve özel­lik­le ek­va­tor­da­ki epi­tel hüc­re­le­ri iki el karşı­lık­lı ola­rak kul­la­nı­la­rak ta­ma­men te­miz­len­me­li­dir.

Ar­ka kap­sü­lün açıl­ma­sı; Ar­ka kap­sül yak­la­şık 4-5 mm ça­pın­da ön kap­sül­de ol­du­ğu gi­bi yu­var­lak ola­rak il­ko­kul ça­ğı­na ka­dar alın­ma­lı­dır. Be­bek­ler­de tek taraflı kataraktta ilk 1 yaşta göz içi­ne lens yer­leş­ti­ril­me­si tar­tış­ma­lı bir ko­nu olup ha­len çok mer­kez­li bir ça­lış­ma de­vam et­mek­te­dir. Göz içi len­si ko­nul­ma­ya­cak­sa ve­ya hya­lo­id bü­tün­lü­ğü bo­zul­duy­sa mut­la­ka ön vit­rek­to­mi ya­pıl­ma­lı­dır. Ak­si hal­de op­tik ek­sen ade­ta hiç ar­ka kap­sül alın­ma­mış gi­bi fib­ro­zis­le ka­pa­na­cak­tır. Göz içi len­si yer­leş­ti­ri­le­cek ol­gu­la­ra lens op­ti­ği ar­ka kap­sül ile hya­lo­id ön yü­ze­yi ara­sı­na sı­kış­tı­rı­la­cak­sa ön vit­rek­to­mi ya­pıl­ma­ya­bi­lir. Bu cer­ra­hi tek­ni­ğin zor­lu­ğu göz önü­ne alı­na­rak ar­ka kap­sü­le do­kun­ma­dan ön­ce kap­sül içi­ne kat­la­na­bi­lir lens en­jek­te edil­dik­ten son­ra ya­ra ye­ri ka­pa­tı­la­rak, 1 ya­şa ka­dar pars pi­li­ka­ta, 2 ya­şın­dan iti­ba­ren pars pla­na­dan vit­rek­to­mi ke­si­ci­si ile gi­ri­lir. Ye­ter­li ön vit­rek­to­mi ya­pıl­dık­tan son­ra op­tik ek­sen­de ar­ka kap­sül ge­ne vit­rek­to­mi ke­si­ci­si ile açı­la­bi­lir. Ön vit­rek­to­mi­nin ye­ter­li ya­pıl­dı­ğı ol­gu­la­ra prof­lak­tik iri­dek­to­mi ya­pıl­ma­sı ge­rek­mez. An­cak çok na­di­ren ka­lan vit­re­us do­ku­su re­ti­na­dan ay­rı­şa­rak pu­pil blo­ğu glo­ko­mu­na ne­den ola­bi­lir. Bu­nun bul­gu­la­rı su­la­nan, ağ­rı­lı, kı­za­rık ve ödem­li bir göz­dür. Göz içi ba­sın­cı çok yük­sel­miş­tir. Aci­len ka­lan vit­reu­sun çı­ka­rı­la­rak pu­pil blo­ğu­nun gi­de­ril­me­si ge­re­kir.

Pu­pil­la ve uvea; Pu­pil­la­nın kü­çül­me­si­ni ön­le­mek için cer­ra­hi trav­ma as­ga­ri dü­zey­de ol­ma­lı, iri­se do­kun­mak­tan kaçınılmalı, ön kamara sü­rek­li ola­rak den­ge­li tuz çö­zel­ti­si ve­ya vis­ko­elas­tik ile des­tek­len­me­li, ge­rek­li ol­gu­lar­da irrigasyon sı­vı­sı­na anes­te­zi he­ki­mi­nin bil­gi­si ve iz­ni ile ad­re­na­lin ko­nul­ma­lı­dır. Özel­lik­le in­tra­ute­rin en­fek­si­yon ge­çir­miş olan be­bek­ler­de pu­pil­la he­men hiç bü­yü­mez. Bu du­rum­da iris kan­ca­la­rı kul­la­nıl­ma­lı­dır. Özel­lik­le göz içi­ne lens ko­nu­la­cak olan ço­cuk­lar­da her tür­lü trav­ma­dan ke­sin­lik­le ka­çı­nıl­ma­lı­dır. İnf­la­mas­yon ile ge­li­şe­cek olan mem­bran ve ya­pı­şık­lık­la­rın ön­le­ne­bil­me­si için irrigasyon sı­vı­sı ile he­pa­rin ve cer­ra­hi so­nun­da ön kamara içi­ne ste­ro­id ve­ri­le­bi­lir.


4-22 Revizyon için refere edilmiş olan iki konjenital katarakt olgusunda uygun cerrahi teknik kullanılmadan göz içine lens yerleştirilmesine bağlı olarak ortaya çıkan sorunlardan bazıları; A. Kornea tüneli bölgesinde yoğun skar, kronik inşamasyon, pupillada çepeçevre posterior sineşi ve optik eksen yoğun fibröz membranla kapanmış. B. Gereğinden büyük ve merkezi kornea insizyonuna ait skar, siliyer sulkusa yerleştirilmiş olan göz içi lensinin ön kamaraya lükse olmasına bağlı olarak “optik yakalanması” ve yoğun posterior sineşi. Bu komplikasyon üveit, glokom veya korneanın dekompanse olmasına yol açmıyorsa yakın takip edilmesi yeterlidir.

En­fek­si­yon prof­lak­si­si; En­fek­si­yon prof­lak­si­si için cer­ra­hi ön­ce­sin­de be­ta­din ile göz te­miz­li­ği ve kir­pik­le­rin ste­ril ör­tü ile sa­ha­dan uzak­laş­tı­rıl­ma­sı çok önem­li­dir. Cer­ra­hi­den ön­ce ve son­ra gü­nün ge­rek­tir­di­ği en­dof­tal­mi prof­lak­si pro­to­ko­lü uya­rın­ca göz içi­ne ve­ya kon­jonk­ti­va al­tı­na ge­niş spek­trum­lu an­ti­bi­yo­tik ya­pıl­ma­lı­dır. Gü­nü­müz ko­şul­la­rın­da bir gün ve­ya bir­kaç sa­at ön­ce to­pi­kal ki­no­lon, cer­ra­hi bi­ter­ken ön kamara­ya 4 mg se­fu­rok­sim en­jek­si­yo­nu (tar­tış­ma­lı) ve­ya sub­kon­jonk­ti­val se­fa­los­po­rin en­jek­si­yo­nu, cer­ra­hi­den son­ra ter­ci­hen ay­nı gün de­vam edil­mek üze­re cer­ra­hi­den ön­ce baş­lan­mış olan to­pi­kal ki­no­lo­nun de­vam et­ti­ril­me­si öne­ri­lir.

Göz içi len­si; Ço­cuk­lar­da göz içi len­si ön ve ar­ka kap­sül yap­rak­la­rı­nın içi­ne yer­leş­ti­ril­me­li­dir. Bu inf­la­mas­yon kontrolünde önem­li bir adım­dır. Göz içi len­si gü­cü be­bek­ler­de eriş­kin dö­ne­mi­ne ka­dar ne ka­dar mi­yo­pi­zas­yon ge­li­şe­bi­le­ce­ği göz önü­ne alı­na­rak he­sap­la­nır. Ge­ri­ye ka­lan ref­rak­si­yon ku­su­ru göz ge­li­şin­ce­ye ka­dar göz­lük ve­ya kon­takt lens ile te­la­fi edil­me­li­dir. Ye­di ya­şın­dan iti­ba­ren emet­ro­pi he­def­le­ne­bi­lir. Afak bı­ra­kı­lan be­bek­le­re cer­ra­hi­den son­ra­ki ilk gün­ler­de inf­la­mas­yon ye­te­rin­ce kon­trol al­tın­da ise kon­takt lens baş­la­na­bi­lir.

Se­kon­der imp­lan­tas­yon ya­pıl­ma­sı dü­şü­nü­len ol­gu­lar­da en te­mel ka­çı­nıl­ma­sı ge­re­ken du­rum bu cer­ra­hi­ye bağ­lı ola­rak inf­la­mas­yon ve glo­kom or­ta­ya çık­ma­sı­dır. Bu ol­gu­lar­da kor­ne­a ça­pı 11 mm’den kü­çük ol­ma­ma­lı, kor­ne­a say­dam ve ye­ter­li en­do­tel sa­yı­sı ol­ma­lı, bir­kaç sa­at kad­ra­nın­dan faz­la pe­ri­fe­rik an­te­ri­yor si­ne­şi ol­ma­ma­lı, pu­pil­la düz­gün ve iris ör­gü­sü do­ğal ol­ma­lı, kro­nik inf­la­mas­yon bu­lun­ma­dı­ğı gö­rül­me­li, glo­kom ve­ya göz içi ba­sın­cı yük­sek­li­ği ol­ma­ma­lı ve pu­pil­la ye­te­rin­ce bü­yü­ye­bil­me­li­dir.

Se­kon­der ol­gu­lar­da göz içi len­si müm­kün­se ön ve ar­ka kap­sül yap­rak­la­rı ara­sı­na yer­leş­ti­ril­me­li­dir. An­cak yo­ğun ya­pı­şık­lık­lar ne­de­niy­le bu ço­ğun­luk­la müm­kün ol­maz. Bu du­rum­da ikin­ci ter­cih len­sin kap­sül ve iris ara­sın­da­ki si­li­yer sul­ku­sa yer­leş­ti­ril­me­si­dir. Kap­sül ka­lın­tı­sı­nın için­de ço­ğal­mış olan lens lif­le­ri sert ve ka­lın fib­ro­tik bir ya­pı ka­za­na­rak (Som­me­ring hal­ka­sı) iris pe­ri­fe­ri­ni ön kamara­yı da­ral­ta­cak ka­dar ite­bi­lir. Bu ol­gu­lar­da Som­me­ring hal­ka­sı çı­ka­rı­la­rak lens için ye­ter­li ha­cim ya­ra­tıl­ma­lı­dır.

Ye­ter­li lens kap­sü­lü des­te­ği ol­ma­yan ol­gu­lar­da üçün­cü fa­kat ar­zu edil­me­yen ter­cih len­sin arka kamara­ya yer­leş­ti­ri­le­rek ba­cak­la­rı­nın skle­ra­ya eri­me­yen di­kiş­le di­kil­me­si­dir. Ço­cuk­lar­da bu cer­ra­hi­ye bağ­lı er­ken ve geç komp­li­kas­yon­lar di­ğer yön­tem­le­re gö­re ka­bul edi­le­me­ye­cek ka­dar faz­la­dır. Ço­cuk­lar­da göz içi len­si ön kamara­ya ko­nul­ma­ma­lı­dır.

Cer­ra­hi son­ra­sı ba­kım; Cer­ra­hi­den son­ra­ki ba­kım ba­şa­rı için çok önem­li­dir. Pan­su­man es­na­sın­da göz­le­re ba­sı­dan ka­çı­nıl­ma­lı­dır. Pu­pil­la en az 1 ay far­ma­ko­lo­jik ola­rak bü­yük tu­tul­ma­lı, 2 ay sü­rey­le ste­ro­id ile inf­la­mas­yon bas­kı­lan­ma­lı ve 5-10 gün en­fek­si­yon prof­lak­si­si için ki­no­lon gru­bu to­pi­kal an­ti­bi­yo­tik kul­lan­ma­lı­dır.