Prof.Dr. E. Cumhur Şener
Prof.Dr. E. Cumhur ŞENER
Göz Hastalıkları Uzmanı
ulaşım
haber

Kapakların Konjenital Anomalileri

Ko­lo­bom

Ka­pak ko­lo­bo­mu, ka­pak­ta­ki kü­çük bir çen­tik­len­me­den, tüm ka­pak ke­na­rı­nın yok­lu­ğu­na ka­dar de­ği­şe­bi­len, ka­pak ya­pı­la­rı­nın kıs­mi ve­ya tam kat yok­lu­ğu ile ka­rak­te­ri­ze bir kon­je­ni­tal ano­ma­li­dir. Ba­zı ol­gu­lar­da kaş ve iris ko­lo­bo­mu ile ya­rık da­mak-du­dak ano­ma­li­le­ri tab­lo­ya eş­lik ede­bi­lir. Üst ka­pak da­ha sık et­ki­len­mek­te­dir. Bul­ber kon­jonk­ti­va ve­ya kor­nea­ya ya­pı­şık ola­bi­le­ce­ği gi­bi ba­zı ol­gu­lar­da bir der­mo­li­pom tab­lo­ya eş­lik ede­bi­lir. Se­be­bi tam ola­rak an­la­şıl­ma­mış ol­mak­la bir­lik­te ka­pak kıv­rım­la­rı­nın ka­pan­ma­sı sı­ra­sın­da or­ta­ya çı­kan ve bü­yü­me­yi dur­du­ran olay­la­rın (am­ni­yo­tik band gi­bi) bu tab­lo­ya yol aça­bi­le­ce­ği ön­gö­rül­mek­te­dir.

Kor­nea­nın açık­ta kal­ma­sı ne­de­ni ile ye­ter­li ka­pak ört­me­si sağ­la­na­ma­yan ol­gu­lar­da cer­ra­hi te­da­vi ge­rek­li­dir. Ka­pak de­fek­ti %25’ten da­ha az ol­gu­lar­da pri­mer ona­rım, %25-50 ara­sın­da kan­to­liz­le pri­mer ona­rım ya­pı­la­bi­lir­ken da­ha bü­yük de­fekt­ler­de greft ge­rek­li ol­mak­ta­dır (Resim 7-7).


7-7 Multiple konjenital anomali ve kapak kolobomu (Dr. Cem Mocan, Prof. Dr. Uğur Erdener’in izniyle).

An­ki­lob­le­fa­ron

Ka­pak ke­nar­la­rı­nın kıs­mi ve­ya tam ola­rak bir­bi­ri­ne ya­pış­ma­sı ile ka­rak­te­ri­ze­dir. Em­bri­yo­nik ge­li­şim sı­ra­sın­da bir­bi­ri­ne ya­pı­şık olan ka­pak­la­rın tam ay­rı­la­ma­dı­ğı için ka­pak ke­nar­la­rı ara­sın­da in­ce bir cilt ban­dı mev­cut­tur. Ge­nel­lik­le la­te­ral yer­le­şim­li­dir, med­yal yer­le­şim­li an­ki­lob­le­fa­ron ol­gu­la­rın­da lak­ri­mal punk­tum ok­lüz­yo­nu­na bağ­lı ola­rak epi­fo­ra göz­le­ne­bi­lir. Tri­zo­mi 18’li has­ta­lar­da da­ha sık göz­len­mek­te­dir. Te­da­vi­si cer­ra­hi ola­rak ka­pak­la­rın ay­rıl­ma­sı ile sağ­la­nır.

Krip­tof­tal­mus

Göz ka­pak­la­rı­nın ay­rım­lan­ma­mış ol­ma­sı ve alt ve üst ka­pak­la­rın bir­le­şik ol­ma­sı ile ka­rak­te­ri­ze­dir. Tek ta­raf­lı, çift ta­raf­lı, kıs­mi ve­ya tam ola­bi­lir. Ol­gu­la­rın bü­yük bir kıs­mın­da oto­zo­mal do­mi­nant bir ge­çiş sap­tan­mış­tır. Mik­rof­tal­mik göz kü­re­si­ni ör­ten ka­pak­lar­da de­ği­şik de­re­ce­ler­de ek­sik­lik ve­ya tam bir­leş­me söz ko­nu­su olup alt­ta­ki kor­nea­ya da ya­pı­şık­lık gös­te­re­bi­lir. Ço­ğun­luk­la kon­jonk­ti­va for­nik­si bu­lun­maz. Göz ka­pa­ğı ol­ma­sı ge­re­ken do­ku­da kir­pik ve­ya ka­pak bez­le­ri yer al­maz, ba­sit bir cilt ör­tü­sü şek­lin­de­dir. Elek­tro­fiz­yo­lo­jik ola­rak gör­me ce­va­bı alı­nan ol­gu­lar bu­lu­na­bi­lir, ancak ka­pak­la­rın kor­nea­ya ile­ri de­re­ce­de ya­pı­şık ol­ma­sı ne­de­niy­le cer­ra­hi te­da­vi ba­şa­rı­lı de­ğil­dir. İn­komp­let bi­la­te­ral ol­gu­lar­da gör­me po­tan­si­ye­li var­sa ba­şa­rı şan­sı dü­şük ol­ma­sı­na rağ­men kor­ne­a nak­li ile bir­lik­te ka­pak ona­rım­la­rı de­ne­ne­bi­lir (Resim 7-8).


7-8 Kriptoftalmus (Prof. Dr. Uğur Erdener’in izniyle).

Te­le­kan­tus

Göz­le­rin or­bi­ta için­de­ki ko­num­la­rı­nı be­lir­le­yen bel­li öl­çü­ler mev­cut­tur. Bun­lar pu­pil­la­lar ara­sı me­sa­fe, iç kan­tus­lar ara­sı me­sa­fe, dış kan­tus­lar ara­sı me­sa­fe, ka­pak ara­lı­ğı me­sa­fe­si, dış kan­tu­sun iç kan­tu­sa gö­re yer­le­şi­mi, kor­nea­dan yan­sı­yan ışık ile üst ka­pak ara­sın­da­ki me­sa­fe ola­rak sa­yı­la­bi­lir.

Ço­cu­ğun pu­pil­la­la­rı ara­sın­da­ki me­sa­fe iç kan­tus­la­rı ara­sın­da­ki me­sa­fe­nin iki ka­tın­dan az­sa te­le­kan­tus mev­cut­tur. Ya­ni nor­mal in­ter­pu­pil­ler me­sa­fe­ye eş­lik eden art­mış in­ter­kan­tal me­sa­fe mev­cut­tur. Ba­sit ola­rak alt lak­ri­mal punk­tu­mun kor­ne­a lim­bu­su­nun la­te­ra­lin­de kal­ma­sı ola­rak ta­nım­la­na­bi­lir (Resim 7-9).


7-9 Telekantus.

Hi­per ve Hi­po­te­lo­rizm

Hi­per­te­lo­rizm­de di­rek or­bi­ta fil­mi ve­ya BT’de or­bi­ta­la­rın ön med­yal du­var­la­rı bir­bi­rin­den uzak­tır. Or­bi­ta­lar bir­bi­rin­den uzak­laş­tı­ğı için in­ter­pu­pil­ler me­sa­fe de art­mış­tır. Krib­ri­form plak­ta bir ku­sur söz ko­nu­su ola­bi­lir ve an­te­ri­or en­se­fa­lo­sel bu­lu­na­bi­lir. Ge­nel­lik­le Wa­ar­den­burg sen­dro­mu gi­bi kra­ni­yo­fa­si­yal ano­ma­li­le­re eş­lik eder. Ken­di­li­ğin­den ge­ri­le­me­yen ol­gu­lar­da cer­ra­hi te­da­vi dü­şü­nü­le­bi­lir. Ha­fif ol­gu­lar­da tel ve­ya eri­me­yen di­kiş­le med­yal kan­tal pi­li­kas­yon Y-V plas­ti­si ile bir­lik­te de­ne­ne­bi­lir. Ağır ol­gu­lar­da or­bi­ta ke­mik ke­na­rı­nın ta­şın­ma­sı ve et­mo­id hac­min­de azal­tıl­ma­nın ge­re­ke­ce­ği cid­di kra­ni­yo­fa­si­yal cer­ra­hi­ler uy­gu­la­na­bi­lir (Resim 7-10).


7-10 Hipertelorizm ve sol dışa şaşılık; 4p delesyonu mevcut.

Hi­po­te­lo­rizm­de ise or­bi­ta med­yal du­var­la­rı ara­sın­da­ki me­sa­fe kı­sal­mış­tır ve ho­lop­ro­sen­se­fa­li eş­lik ede­bi­lir.

Epi­kan­tus

En sık rast­la­nan ka­pak ano­ma­li­si olup ka­pak­lar ara­sın­da ver­ti­kal ola­rak uza­nan ve iç kan­tu­su ör­ten ya­rım ay şe­kil­li cilt kat­lan­tı­sı ile ka­rak­te­ri­ze­dir. Yer­le­şim ve uza­nı­mı­na gö­re dört fark­lı ti­pi ta­nım­lan­mış­tır. Epi­kan­tus sup­ra­si­li­ya­ris, epi­kan­tus pal­peb­ra­lis, epi­kan­tus tar­sa­lis ve epi­kan­tus in­ver­sus. Ye­ni­do­ğan dö­ne­min­de­ki nor­mal ço­cuk­lar­da sık­lık­la rast­la­nır, er­ken ço­cuk­luk dö­ne­min­de ya­lan­cı şa­şı­lı­ğa se­bep ol­ma­sı açı­sın­dan önem­li­dir. Bu­run kö­kü­nün ge­li­şi­mi ile bu böl­ge­de­ki faz­la de­ri­nin çe­kil­me­si ile or­ta­dan kay­bo­lur. Tri­kiya­zis ne­de­niy­le kor­ne­a komp­li­kas­yon­la­rı­na yol aç­mı­yor­sa cer­ra­hi 4-5 yaş­la­rı­na ka­dar er­te­le­ne­bi­lir.


7-11 A. Epikantus. B. Sarı ırktaki epikantus ve çekik göz.


7-12 A-D. Down sendromlu bebeklerde farklılıklar gösteren kapak yapıları. E. Down sendromlu hastada öriblefaron.

İn­fant­ta Ka­pak Ret­rak­si­yo­nu

İn­fant­la­rın na­di­ren bir ve­ya iki üst ka­pa­ğın­da da ret­rak­si­yon dik­ka­ti çe­ker. Bu du­rum ço­ğun­luk­la ye­ni­do­ğan­da fiz­yo­lo­jik ve­ya idi­yo­pa­tik ola­rak gö­rü­lür (Resim 7-13). Di­ğer ne­den­ler ara­sın­da ne­ona­tal Gra­ves has­ta­lı­ğı, le­va­tor fib­ro­zi­si, ye­din­ci si­nir fel­ci, mi­yas­te­ni­de aşa­ğı ba­kar­ken gö­rü­len sıç­ra­yı­cı üst ka­pak ret­rak­si­yo­nu, di­ğer göz­de­ki pto­zi­si ön­le­me­ye ça­li­şır­ken sağ­lam gö­ze ge­len aşı­rı iner­vas­yon, prop­to­zis ve Mar­cus-Gunn sen­dro­mu sa­yı­la­bi­lir.


7-13 A. Benign infantil idiyopatik kapak retraksiyonu. B. Aynı olgu 3 yaşında.

Hid­ro­se­fa­li ve dor­sal or­ta be­yin sen­dro­mun­da bi­la­te­ral yu­ka­rı ba­kış pa­re­zi­si ile bir­lik­te üst ka­pak ret­rak­si­yo­nu “ba­tan gü­neş man­za­ra­sı­na” yol aça­bi­lir.

Te­da­vi edil­me­si ge­re­ken du­rum­lar­da ka­pak ret­rak­tör­le­ri ba­zı ol­gu­lar­da greft de ek­le­ne­rek ge­ri­le­ti­lir.

Ek­tro­pi­yon

Alt ve­ya üst ka­pak ke­na­rı­nın kor­nea­nın ak­si yö­nü­ne doğ­ru dö­nük dur­ma­sı­dır. Na­di­ren izo­le bir pa­to­lo­ji ola­rak gö­rü­lür. Ge­nel­lik­le kon­je­ni­tal pto­zis, epi­kan­tus in­ver­sus ve ble­fa­ro­fi­mo­zis ile bir­lik­te­lik gös­te­rir. Sü­rek­li ola­rak göz­ya­şı­nın dı­şa­rı­ya ak­ma­sı ve göz yü­ze­yi­nin açık kal­ma­sı ne­de­niy­le ka­pak çev­re­sin­de ve kon­jonk­ti­va­da tah­riş olu­şur. Or­bi­kü­la­ris ka­sı ve ka­pak cil­din­de trav­ma, ya­nık ve­ya inf­la­mas­yon so­nu­cu skar oluş­ma­sı ne­ti­ce­sin­de ak­kiz ola­rak da gö­rü­le­bi­lir. Kor­nea­nın açık­ta kal­ma­sı­nı ön­le­mek ama­cıy­la ko­ru­yu­cu göz po­ma­dı kul­la­nı­la­rak cer­ra­hi uy­gun za­man için­de plan­la­nır. Lo­ka­li­ze skar do­ku­su Z-plas­ti ile gev­şe­ti­le­bi­lir, cilt kı­sa ise greft ile ta­mam­la­na­bi­lir faz­la ise ek­tro­pi­yon böl­ge­si­ne uyan yer­den üç­gen şek­lin­de alı­na­bi­lir, ho­ri­zon­tal ka­pak uzun­lu­ğu­nun ayar­lan­ma­sı ge­re­ke­bi­lir.

En­tro­pi­yon

Alt ve­ya üst göz ka­pa­ğı­nın kor­nea­ya doğ­ru dö­nük dur­ma­sı­dır. Alt ka­pak da­ha sık­lık­la et­ki­le­nir. Ge­nel­lik­le alt tar­sın dis­tal kıs­mı kat­la­nıp içe dön­mek­te­dir. Tar­sal ya­pı­nın za­yıf­lı­ğı ya­da or­bi­kü­la­ris ka­sı­nın mar­ji­nal kıs­mı­nın hi­per­tro­fi­si so­rum­lu tu­tul­mak­ta­dır. Epib­le­fa­ron­dan alt ka­pak kat­lan­tı­sı­nın yok­lu­ğu ve aşa­ğı ba­kış­ta ret­rak­si­yo­nun kı­sıt­lı ol­ma­sı ile ayırt e­di­lir. Kir­pik­le­rin kor­nea­ya değ­me­si ne­de­niy­le önem­li­dir. Kor­ne­a komp­li­kas­yo­nu olu­şu­yor­sa er­ken dö­nem­de cer­ra­hi ola­rak dü­zel­til­me­li­dir. Cer­ra­hi ola­rak ba­sit­çe tars alt ke­na­rın­da iğ şek­lin­de cilt ve/veya alt ka­pak ret­rak­tö­rü ile or­bi­kü­la­ris ka­sı çı­ka­rı­la­rak ya pri­mer ya da tars alt ucu­na di­ki­lir.

Epib­le­fa­ron

İn­fant­ta sık ola­rak gö­rü­lür ve en­tro­pi­yon ile ka­rış­tı­rı­la­bi­lir. Ge­nel­lik­le iç kan­tüs böl­ge­si­ne da­ha ya­kın ola­rak kon­je­ni­tal bir cilt kat­lan­tı­sı ka­pak ke­na­rın­dan kor­nea­ya doğ­ru taş­mış gö­rü­nüm­de­dir. Bu kat­lan­tı sa­ye­sin­de iç kı­sım­da kir­pik­ler kor­nea­ya doğ­ru yö­ne­lir an­cak kir­pik­le­rin yu­mu­şak ve in­ce ol­ma­sı ne­de­ni ile ge­nel­lik­le kor­ne­a ha­sa­rı göz­len­mez. Ge­nel­lik­le iki ya­şı­na ka­dar ken­di­li­ğin­den dü­ze­lir. Ba­zen en­tro­pi­yon ile bir­lik­te bu­lu­na­bi­lir, na­di­ren cer­ra­hi ge­re­kir (Resim 7-14).


7-14 A. Üst kapakta epikantus; alt kapakta epiblefaron ve entropiyon birlikte izleniyor. Epiblefaron çocuğun yaşı büyüdükçe düzelebilir. B. Alt kapakta entropiyon nedeniyle kirpikler korneaya değiyor. Genellikle keratite yol açmaz, aksi halde acilen tedavi edilmesi gerekir.

Ble­fa­ro­fi­mo­zis Sen­dro­mu

Bi­la­te­ral, oto­zo­mal do­mi­nant ge­çiş gös­te­ren bir pto­zis komp­lek­si­dir. Göz ka­pak­la­rı­nın ho­ri­zon­tal ve ver­ti­kal ola­rak kı­sal­ma­sı ile ka­rak­te­ri­ze­dir. Kli­nik tab­lo­ya te­le­kan­tus, epi­kan­tus in­ver­sus ve alt ka­pak­la­rın la­te­ral kı­sım­la­rı­nın ek­tro­pi­yo­nu eş­lik eder. Pto­zi­sin gör­me ek­se­ni­ni ka­pat­tı­ğı ol­gu­lar­da pto­zis ame­li­ya­tı ge­re­kir. Epi­kan­tus ve te­le­kan­tus za­man­la ge­ri­le­ye­bi­le­ce­ği için cer­ra­hi te­da­vi için bek­le­ne­bi­lir (Resim 7-15).


7-15 Blefarofimozis sendromu. Ptozis nedeniyle çene yukarıda baş pozisyonu mevcut (Prof. Dr. Uğur Erdener’in izniyle).

Dis­ti­ki­ya­zis

Kıs­mi ve­ya tam ikin­ci bir sı­ra kir­pi­ğin da­ha bu­lun­ma­sı­dır. Tri­ki­ya­zis­ten ayırt e­dil­me­si ge­re­kir. Tri­ki­ya­zis, nor­mal göz ka­pak­la­rı üze­rin­de yer­le­şim­li nor­mal kir­pik­le­rin kor­nea­ya doğ­ru dö­nük ol­ma­sı­dır. Kir­pik­ler kor­ne­a ve kon­jonk­ti­va ile sü­rek­li te­mas ha­lin­de olup ir­ri­tas­yon ve tah­ri­şe se­bep olur­lar. Dis­ti­ki­ya­zis­te ise ikin­ci sı­ra kir­pik­ler ge­nel­lik­le da­ha in­ce, açık renk­li ve yu­mu­şak­tır ve me­ibo­mi­an bez­le­ri­nin he­men ar­ka­sın­da yer­le­şim gös­te­rir. Bu ne­den­le kor­nea­yı ge­nel­lik­le ra­hat­sız et­mez ve cer­ra­hi te­da­vi­ye ge­rek kal­maz. Kor­nea­ya ba­tan kir­pik bir­kaç ta­ne ise elek­tro­liz de­ne­ne­bi­lir. Da­ha faz­la ise ka­pak ke­na­rın­da­ki li­ne­a al­ba­dan ver­ti­kal ola­rak ka­pak tars bo­yun­ca iki­ye ay­rı­la­rak nor­mal kir­pik­ler ko­ru­nur ve anor­mal kir­pik­le­rin fol­li­kü­lü­ne di­rek gö­re­rek elek­tro­liz ve­ya kri­yo­te­ra­pi uy­gu­la­nır. Cill­te renk de­ği­şi­mi, nor­mal kir­pik­le­rin lo­ka­li­ze kay­bı ve­ya skat­ris­yel en­tro­pi­yon ile so­nuç­lan­ma­ma­sı için dik­kat­li olun­ma­lı­dır.